Мышечная дистония и деменция, сочетающиеся с отложением солей кальция в полости черепа при отсутствии лабораторных данных о нарушении кальциевого обмена. Заболевание семейное, проявляющееся в детском или юношеском возрасте (до 20 лет). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1985 г. T. Larsen и соавт.
Синдром Ларсена
Синдром Ларсена
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
ЛАРСЕНА СИНДРОМ
описан американским ортопедом L. Larsen) – наследственная патология: множественные вывихи, чаще двусторонние, плечевых, локтевых, тазобедренных, коленных суставов; варусная или вальгусная деформация стоп; цилиндрическая форма пальцев рук, широкие I пальцы, сгибательная контрактура в проксимальных межфаланговых суставах пальцев кисти; типичное лицо – выпуклый лоб, вдавленная спинка носа, широко расставленные глаза, иногда – расщелина неба. При рентгенологическом исследовании находят смещение большеберцовой кости кпереди по отношению к бедренной, укорочение и задержку окостенения костей запястья и плюсны, кифоз, уплощение тел и несмыкание дужек шейных позвонков. Известны случаи летального исхода на первом году жизни вследствие недостаточной ригидности надгортанника, черпаловидного хряща, трахеи. Пороки внутренних органов не характерны. Типы наследования – аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.
L. J. Larsen, E. R. Schottstaedt, C. F. Bost: 21: F. C. Bost. Multiple congenital dislocations associated with characteristic facial abnormality. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1950; 37: 574–581.
L. J. Larsen, E. R. Schottstaedt, C. F. Bost: 21: F. C. Bost. Multiple congenital dislocations associated with characteristic facial abnormality. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1950; 37: 574–581.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010