Врожденная аномалия развития скелета (кифосколиоз, незаращение дужек позвонков, воронкообразная грудь, деформация кистей и стоп). На этом фоне признаки миелодисплазии – нарушения чувствительности, парезы, трофические расстройства, возможны нарушения функций тазовых органов. Описали немецкие врачи Curtius и Bremer.