Характеризуется многообразными аллергическими проявлениями (крапивница, вазомоторный ринит, отек Квинке, фотодерматоз, респираторные заболевания) и нервно-психическими расстройствами (инертность мышления, интеллектуальные нарушения, перманентные и пароксизмальные вегетативные расстройства, возможны эпилептические пароксизмы). В основе генетически обусловленная энзимопатия, ведущая к метаболическим расстройствам, в частности, нарушение обмена триптофана и биологически активных аминов – серотонина, никотиновой кислоты, никотинамина. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1958 г. немецкий генетик A. Кnapp и американский педиатр G.M. Comrower.