Синдром Каллмена

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [современное]

Синдром Каллмена
Комплекс наследственных аномалий, обусловленный главным образом недостаточностью продукции гонадотропных гормонов: евнухоидное телосложение, гипоплазия половых органов. Часто двусторонняя гипосмия или аносмия центрального характера, слепота на цвета. В моче уменьшено содержание гонадотропинов и 17-кетостероидов. Болеют только мужчины. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Описал в 1956 г. американский психиатр F. Kallmаnn (1879–1965).

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010

КАЛЛМЕНА СИНДРОМ
описан немецко-американским психиатром и генетиком F. J. Kallmann, 1897–1965; синонимы – вторичный гипогонадотропный гипогонадизм с аносмией, дисплазия обонятельно-генитальная) – комплекс врожденных аномалий: нарушение функции гипоталамуса со снижением продукции гонадотропинов и вторичным гипогонадизмом в сочетании с частичной или полной аносмией (снижение или отсутствие обоняния вследствие недоразвития клеток обонятельного эпителия или обонятельных луковиц). Половое созревание позднее, рост высокий с евнухоидными пропорциями, молочные железы увеличены в размерах (гинекомастия), яички маленькие, азооспермия. Могут также наблюдаться нейросенсорная тугоухость, пигментный ретинит, нарушение цветового зрения, аномалии развития (высокое готическое небо, расщелина губы и др.). При обследовании выявляют снижение в крови уровней фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, тестостерона. Прослеживается семейный характер заболевания, описаны различные типы его наследования. Лечение: гонадотропины, иногда – мужские половые гормоны.
F. J. Kallmann, W. A. Schonfeld, S. E Barrera. The genetic aspects of primary eunuchoidism. American Journal of Mental Deficiency, 1943–1944; 48: 203–236.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010