Синдром ФараСиндром Фегенера

Синдром Фацио–Лонде

Найдено 2 определения термина Синдром Фацио–Лонде

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] Время: [современное]

Синдром Фацио–Лонде

Бульбоспинальная форма прогрессивной мышечной дистрофии или юношеский прогрессирующий бульбарный паралич, проявляющийся в связи с нарушением функции мышц, иннервируемых V, VII, IX и XII черепно-мозговыми нервами. При этом возможны слабость и гипотония мышц рук. Дебютирует в возрасте 2–12 лет, течение прогрессирующее. Страдают двигательные ядра черепно-мозговых нервов, возможны элементы пирамидной недостаточности. Патогенез не ясен. Возможен аутосомно-рецессивный тип наследования. Описали итальянский врач Fozio и французский врач Londe.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

ФАЦИО – ЛОНДЕ СИНДРОМ

болезнь Фацио – Лонде, впервые описана итальянским врачом M. Fazio, 1849–1902, затем французским врачом P. Londe, 1864–1944; синонимы – бульбоспинальная амиотрофия детского возраста, прогрессирующий бульбарный паралич у детей) – наследственное заболевание нервной системы, характеризующееся быстро прогрессирующей дегенерацией двигательных ядер черепных нервов. Возраст манифестации варьирует от 2 до 10 лет. Клинические проявления: паралич лицевой мускулатуры, дизартрия (нарастающие нарушения речи, расстройства глотания и дыхания со стридором; в ряде случаев – пирамидные знаки, слабость жевательных и глазодвигательных мышц, птоз век, снижение слуха. Позднее, в связи с вовлечением передних рогов шейного отдела спинного мозга, возникает слабость дыхательных мышц. Поражаются ядра III, VI, VII, IX, X черепных нервов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Летальный исход наступает через несколько лет после начала заболевания.

M. Fazio. Ereditarieta della paralisi bulbare progressiva. Riforma medica, 1892; 8: 327.

P. Londe. Paralysie bulbaire progressive, infantile et familiale. Revue medical de Paris, 1893; 13: 1020–1030; 1894; 15: 212–254.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено схем по теме Синдром Фацио–Лонде — 0

Найдено научныех статей по теме Синдром Фацио–Лонде — 0

Найдено книг по теме Синдром Фацио–Лонде — 0

Найдено презентаций по теме Синдром Фацио–Лонде — 0

Найдено рефератов по теме Синдром Фацио–Лонде — 0

Вы можете заказать написание реферата: