Синдром дорсальной зоны поперечника спинного мозгаСиндром Дуайна

Синдром Дрейфуса

Найдено 2 определения термина Синдром Дрейфуса

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] Время: [современное]

Синдром Дрейфуса

Разновидность энхондрального дизостоза, проявляющаяся, когда ребенок начинает ходить, болями в спине и слабостью фиксирующего позвоночный столб связочного аппарата. Рано развивается кифосколиоз в грудном отделе, углубленный лордоз на поясничном уровне. При этом позвоночник малоподвижен, короткая шея, туловище укорочено при относительно длинных конечностях. Характерны гипоплазия и чрезмерная растяжимость мышц, разболтанность суставов. Живот большой, выступающий. На спондилограммах выраженная платиспондилия. Высота тел позвонков снижена до 1/3 относительно нормы, в то же время толщина межпозвонковых дисков больше обычной. Тела позвонков при этом расширены и как бы расплющены. Могут быть и другие костные деформации. Описал в 1938 г. французский врач Dreyfus.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

ДРЕЙФУСА СИНДРОМ

Эмери – Дрейфуса прогрессирующая мышечная дистрофия, описана британским неврологом немецкого происхождения F. E. Dreifuss, 1926–1997, в соавторстве с американским неврологом G. R. Hogan) – медленно прогрессирующая мышечная дистрофия, развивающаяся в возрасте 4–5 лет. Первые признаки заболевания – ретракция ахилловых сухожилий и заднешейных мышц, приводящая к изменению походки и появлению вынужденной позы больного с запрокидыванием головы назад; появляется нарастающая слабость преимущественно в мышцах тазового пояса и ног, при ходьбе больные опираются на большие пальцы ног; в подростковом возрасте формируется поясничный гиперлордоз; типичны контрактуры коленных, локтевых, межпозвонковых суставов. Часто выявляют признаки поражения сердца – кардиомегалию, гипертрофию левого желудочка, брадикардию, атриовентрикулярную и внутрижелудочковую блокады. Заболевание встречается в трех генетических вариантах – Х-сцепленном рецессивном, аутосомно-доминантном и аутосомно-рецессивном. Лечение симптоматическое. Возможна дородовая диагностика.

F. E. Dreifuss, G. R. Hogan. Survival in X-chromosomal muscular dystrophy. Neurology, Minneapolis, 1961; 11: 734–737.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено схем по теме Синдром Дрейфуса — 0

Найдено научныех статей по теме Синдром Дрейфуса — 0

Найдено книг по теме Синдром Дрейфуса — 0

Найдено презентаций по теме Синдром Дрейфуса — 0

Найдено рефератов по теме Синдром Дрейфуса — 0

Вы можете заказать написание реферата: