Синдром АлажуанинаСиндром Алисы в стране чудес

Синдром Александера

Найдено 2 определения термина Синдром Александера

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] Время: [современное]

Синдром Александера

Редкая, проявляющаяся в раннем детстве мегалоэнцефалическая прогрессирующая форма лейкодистрофии с признаками ферментопатии. Проявляется судорогами, прогрессирующей гидроцефалией, спастическими парезами; в терминальной стадии – децеребрационной ригидностью и кахексией. Прогноз плохой. Морфологическими проявлениями заболевания являются фиброзная дегенерация астроцитов, демиелинизирующая лейкодистрофия, гидроцефалия. Описал в 1949 г. Alexander.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

АЛЕКСАНДЕРА СИНДРОМ

описан британским неврологом W. S. Alexander; синонимы – фибриноидная лейкодистрофия; лейкодистрофия с диффузными волокнами Розенталя) – редкое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, наблюдающееся в детском возрасте, характеризующееся нарушением мелинизации и кистозной дегенерацией белого вещества, микроскопически – наличием распространенных астроцитарных включений (волокон Розенталя). Встречаются как спорадические, так и семейные случаи; в ряде семейных случаев выявлены доминантные мутации в гене, кодирующем астроцитарный промежуточный филаментный белок. Инфантильный тип заболевания характеризуется быстро прогрессирующим течением с развитием мегалоэнцефалии и гидроцефалии, задержкой психомоторного развития, эпилептическими припадками, спастическим тетрапарезом и летальным исходом в первые годы жизни. Для ювенильного и взрослого типов характерны более длительное течение с развитием бульбарного паралича, атаксии, иногда интеллектуальным снижением, но без эпилептических припадков.

W. S. Alexander. Progressive fibrinoid degeneration of fibrillary astrocytes associated with mental retardation in a hydrocephalic infant. Brain, Oxford, 1949; 72: 373–381.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено схем по теме Синдром Александера — 0

Найдено научныех статей по теме Синдром Александера — 0

Найдено книг по теме Синдром Александера — 0

Найдено презентаций по теме Синдром Александера — 0

Найдено рефератов по теме Синдром Александера — 0

Вы можете заказать написание реферата: