Stromgren E., Dalby A., Dalby M., Ranheim В., 1970]. Описан в пяти поколениях одной семьи и характеризуется развитием катаракты и прогрессирующей глухоты с нарушениями функции вестибулярного аппарата. Начало - чаще всего в возрасте между 20 и 30 годами. В неврологическом статусе - мозжечковая атаксия, интенционный тремор туловища и конечностей, мышечная гипотония, изменения речи, шатающаяся походка, нистагм центрального типа. У 5 из 9 наблюдавшихся больных после 50 лет развились параноидные психозы органического типа. Нарастающая деменция.
ШТРЕМГРЕНА-ДАЛБИ-ДАЛБИ-РАНХЕЙМА СИНДРОМ
ШТРЕМГРЕНА-ДАЛБИ-ДАЛБИ-РАНХЕЙМА СИНДРОМ
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
Штремгрена-Далби-Далби-Ранхейма синдром
Stromgren, Dalby, Dalby, Ranheim, 1970) – симптомокомплекс семейно-наследственной этиологии (описан в 5 поколениях одной семьи), характеризуется развитием катаракты, прогрессирующей глухоты и вестибулярной дисфункции (мозжечковой атаксии, интенционного тремора конечностей и туловища). Наблюдаются также мышечная гипотония, изменения речи, атаксия, нистагм центрального типа, деменция, у половины пациентов встречаются параноидные психозы. Заболевание начинается между 20-30 годами. Специфического лечения, эффективных методов профилактики данного расстройства ныне не существует.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012