ШЕПОТШеринг

ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ

Найдено 6 определений термина ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] Время: [постсоветское] [современное]

ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ

Шерешевский Н.А., 1925, Turner J., 1938]. Наследственное заболевание, обусловленное хромосомной патологией (отсутствие одной Х-хромосомы). Наблюдается только у женщин. Характерны низкий рост, половой инфантилизм, недоразвитие половых органов, вторичных половых признаков, широкие крыловидные кожные складки, идущие от затылка к предплечью, короткая шея, пигментные пятна на коже.

В психике в ряде случаев легкое умственное недоразвитие, явления психического инфантилизма.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Толковый словарь психиатрических терминов

Синдром Шерешевского-Тернера

выявляется у женщин с кариотипом (45, ХО). Характерны половой инфантилизм, малый рост, дисплазии (короткая шея, крыловидная кожная складка от сосцевидного отростка височной кости до акромиального отростка лопатки, низко расположенные деформированные уши, нередко наблюдаются пороки сердечно-сосудистой системы). Умственная отсталость, чаще нерезко выраженная, наблюдается не у всех пациентов. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.

Синдром Шерешевского–Тернера

Син.: Синдром Тернера. Хромосомное заболевание, встречающееся у женщин и связанное с моносомией по Х-хромосоме. Характеризуется низким ростом, половым инфантилизмом, короткой шеей с низким ростом волос. Обычны низкое расположение и деформация ушных раковин, высокое и узкое твердое небо, неправильный рост зубов, широкая крыловидная кожная складка, идущая от затылка к надплечьям, врожденные аномалии внутренних органов, аномалии пальцев, искривления ног. На рентгенограммах удается отметить задержку окостенения скелета, деформацию, иногда слияние тел позвонков. Описали: в 1925 г. отечественный эндокринолог Н.А. Шерешевский, а в 1938 г. американский эндокринолог Turner.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

ШЕРЕШЕВСКОГОТЕРНЕРА СИНДРОМ

– аномалия половых хромосом. Встречается только у лиц женского пола с частотой один случай на 3000 рождений. За рубежом известен как синдром Тернера (описан Г. Тернером в 1938 г.), в отечественной дефектологии – как синдром ШерешевскогоТернера (впервые описан Н. А. Шерешевским в 1925 г.).

Больные при резком отставании в росте выглядят старше своего возраста, отличаются своеобразным строением тела и чертами лица (широкая грудная клетка, укороченные пальцы и др.). Многие больные имеют нормальный интеллект, однако среди страдающих данным синдромом умственная отсталость встречается вдвое чаще, чем в обычной популяции. Интеллектуальный дефект несколько атипичен вследствие проявлений психического инфантилизма. Часто отмечаются нарушения моторики и слуха.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Дефектология. Словарь-справочник

Шерешевского – Тернера синдром

Шерешевский, 1925; Terner, 1938) – заболевание, вызванное хромосомной аномалией (отсутствие одной Х-хромосомы у женщин, реже – перестройка Х-хромосомы). Симптомокоплекс расстройства характеризуют следующие основные признаки: 1. лимфатические отеки кожи; 2. низкий рост; 3. половой инфантилизм; 4. отсутствие яичников и бесплодие; 5. широкие крыловидные складки, идущие от затылка к предплечью; 6. короткая шея; 7. пигментные пятна на коже; 8. множество других признаков дисплазии. Умственное недоразвитие неглубокое и сводится, в основном, к легкому дефициту арифметических навыков и навыков пространственной организации. Если в возрасте полового созревания пациентам вводятся женские половые гормоны, вторичные половые признаки развиваются до нормальных, но стерильность тем не менее сохраняется.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.

ШЕРЕШЕВСКОГО – ТЕРНЕРА СИНДРОМ

описан отечественным эндокринологом Н. А. Шерешевским, 1885–1961, позднее – американским эндокринологом H. H. Terner, 1892–1970) – хромосомная патология с полной или частичной моносомией по Х-хромосоме. Клиническая характеристика: нанизм, шейные птеригии, эпикант, микрогнатия, высокое небо, низкий рост волос на затылке, низко расположенные деформированные ушные раковины, «щитовидная» грудная клетка с широко расставленными сосками, вальгусная деформация предплечий, Х-образное искривление голеней, короткие метакарпальные или метатарзальные кости, гипоплазия или гипертрофия ногтей, снижение слуха и остроты зрения, первичная аменорея, половой инфантилизм, недоразвитие молочных желез, бесплодие; у новорожденных встречается отечность кистей и стоп. Интеллект снижен в 16 % случаев. Из пороков внутренних органов встречаются аномалии мочевой (удвоение почек, подковообразная почка и др.) и сердечно-сосудистой (дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты и др.) систем. Повышен риск сахарного диабета и тиреоидита. Диагноз подтверждается цитогенетическим исследованием, показывающим полное или частичное отсутствие одной из Х-хромосом. Лечение: заместительная гормональная терапия эстрогенами в целях развития вторичных половых признаков и поддержания трофики тканей и др.

N. A. Shereshevskii. In relation to the question of a connection between congenital abnormalities and endocrinopathies. The Russian Endocrino-logical Society on Novemebr 12, 1925.

H. H. Turner. A syndrome of infantilism, congenital webbed neck, and cubitus valgus. Endocrinology, Baltimore, 1938; 23: 566–574.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено схем по теме ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ — 0

Найдено научныех статей по теме ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ — 0

Найдено книг по теме ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ — 0

Найдено презентаций по теме ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ — 0

Найдено рефератов по теме ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ — 0

Вы можете заказать написание реферата: