СЕЗАРИ СИНДРОМ

описан французским дерматологом A. Sezary, 1880–1956) – вариант хронического лимфолейкоза: лейкемическая фаза кожной Т-клеточной лимфомы, характеризующаяся эритродермией, лимфаденопатией и наличием в периферической крови мелких Т-лимфоцитов с удлиненным извитым ядром (клеток Сезари). Больные жалуются на мучительный кожный зуд; пораженная кожа обычно ярко-красного или застойно-синюшного цвета, грубая, утолщенная, с трудом собирается в складку; отмечают сухость и шелушение кожи, зоны гипер– и депигментации, гиперкератозы ладоней и подошв, диффузную алопецию, изменения ногтей. Паховые и подмышечные лимфатические узлы увеличены, плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями, безболезненны. Могут наблюдаться гепато– и спленомегалия, лихорадка с ознобами, нарушения потоотделения. В биоптатах обнаруживают инфильтрацию кожи Т-лимфоцитами. Проводят лучевую и химиотерапию. Большинство больных умирают через несколько месяцев от начала болезни от инфекций, источником которых становятся язвенные поражения кожи.
A. Sezary, Y. Bouvrain. Erythrodermie avec presence de cellules monstrueuses dans le derme et le sang circulant. Bulletin de la Societe francaise de dermatologie et de syphiligraphie, Paris, 1938 ; 45: 254–260.