РУСТИЦКОГО-КАЛЕРА СИНДРОМ

болезнь Калера, по именам отечественного хирурга О. А. Рустицкого, род. в 1839, и австрийского терапевта O. Kahler, 1849–1893; синонимы – миеломная болезнь, множественная миелома) – опухолевое заболевание крови: разрастание плазматических клеток с увеличением продукции неизмененного иммуноглобулина, реже легких цепей (белок Бенс-Джонса) или тяжелых цепей и разрушением костной ткани. Болеют преимущественно люди пожилого возраста. Множественные очаги остеолиза (следствие роста опухоли в кости или выделения злокачественными плазматическими клетками фактора, стимулирующего разрушение костной ткани остеокластами) могут обусловить боли в костях, гиперкальциемию и наклонность к спонтанным переломам позвонков, ребер, других длинных костей. Поражение почек обусловлено нефротоксичностью легких цепей, гиперкальциемией, гиперурикемией, отложением амилоида; формирование «миеломной почки» приводит к развитию почечной недостаточности. Вследствие гранулоцитопении и снижения содержания в крови нормальных иммуноглобулинов часто развиваются бактериальные инфекции – пневмонии, пиелонефрит и др. Развитие вторичного амилоидоза может обусловить сердечную недостаточность, увеличение языка. При обследовании, как правило, выявляют значительное повышение СОЭ. Анемия, тромбоцито– и лейкопения развиваются вследствие инфильтрации костного мозга миеломными клетками. Иногда в периферической крови обнаруживают единичные плазматические клетки. При биохимическом исследовании обычно выявляют гипонатриемию, гиперкальциемию, повышение содержания креатинина, мочевины, лактатдегидрогеназы. Характерны гиперпротеинемия, протеинурия. При электрофорезе белков сыворотки и мочи обнаруживают М-градиент (особенностью миеломы Бенс-Джонса является отсутствие гиперпротеинемии и М-градиента в крови, последний выявляется только в моче). При исследовании пунктата костного мозга выявляют его инфильтрацию плазматическими клетками (более 30 %). Для обнаружения очагов остеолиза выполняют рентгенологическое исследование костей черепа, грудной клетки, лопаток, таза, длинных трубчатых костей. Лечение: химиотерапия, иногда – лучевая терапия, плазмаферез. Средняя продолжительность жизни больных – около 4 лет.
О. Rustizky. Multiples myelom. Dtsch. Z. Chir., 1873; 3: 162.
O. Kahler. Zur Symptomatologie des multiplen Myeloms. Beobachtung von Albumosurie. Prager medicinische Wochenschrift, Prague, 1889; 14: 33–35, 44–49.