РОМАНО-УОРДА СИНДРОМ

по именам педиатров – итальянского C. Romano и ирландского O. C. Ward) – врожденное удлинение интервала Q – T на электрокардиограмме (в норме время от начала комплекса QRS до конца зубца Т не превышает 0,44 секунды). Характерны частые пароксизмы так называемой пируэтной тахикардии (torsade de pointe) с повторными обмороками. Синкопальные атаки, связанные с внезапным увеличением симпатической активности (во сне, при эмоциональном стрессе, физической нагрузке, повышении температуры), могут появляться в любом возрасте; тяжесть их нарастает в препубертатный и пубертатный периоды, затем может ослабевать. Во время синкопе отмечаются бледность, тахикардия, полипноэ (учащенное дыхание), потеря сознания, судороги, остановка дыхания. На ЭКГ во время приступа регистрируют неправильный ритм с частотой сердечных сокращений 150–250 в минуту, широкими полиморфными деформированными желудочковыми комплексами, постоянно меняющимися по форме, направлению и амплитуде. Характерна синусоидальная картина – группы из двух и более желудочковых комплексов с одним направлением сменяются группами желудочковых комплексов с противоположным направлением. Пируэтная тахикардия самостоятельно купируется, но часто рецидивирует и легко переходит в фибрилляцию желудочков (возможна внезапная смерть). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Детей освобождают от занятий физкультурой и спортом, показан охранительный режим. Для профилактики пароксизмов пируэтной тахикардии применяют бета-адреноблокаторы в максимальных переносимых дозах; препарат выбора при развившейся пируэтной тахикардии – сульфат магния. Применяют хирургическое лечение – закрытые (катетерные) или открытые вмешательства на проводящей системе сердца, имплантация кардиовертера. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
C. Romano, G. Gemme, R. Pongiglione. Aritmie cardiache rare dell eta pediatrica. II. Accessi sincopali per fibrillazione ventricolare parossistica. Clinica pediatrica, Bologna, 1963; 45: 656–683.
O. C. Ward. A new familial cardiac syndrome in children. Journal of the Irish Medical Association, 1964; 54: 103–107.