Син.: Склероз множественный. Болезнь Шарко–Вульпиана. Хроническое прогрессирующее заболевание неуточненной этиологии, проявляющееся очагами демиелинизации с образованием склеротических бляшек в различных отделах центральной нервной системы, что и определяет многообразие вариантов клинической картины. Чаще страдают зрительные нервы, пирамидная и мозжечковая системы. Течение заболевания в большинстве случаев ремитирующее, хотя возможны и непрерывно прогрессирующие его формы. Описали в 1874 г. французские невропатологи Charcot и Wulpian. В настоящее время в диагностике заболевания решающее значение имеют результаты МРТ-обследования.
Рассеянный склероз
Склероз рассеянный
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ
Хроническое заболевание головного и спинного мозга неясной этиологии. Морфологически - очаговые микронекрозы, демиелинизация, последующий склероз (образование "бляшек" из глиофиброзной ткани), повреждение осевых цилиндров нейронов. Начало в 20-40 лет, внезапное - повышенная утомляемость, парезы, боли, парестезии, нарушения координации. Остро наступает снижение зрения. Неврозоподобная симптоматика. Нарастающие паретические проявления, нарушения походки, расстройства чувствительности. Скандированная речь. В некоторых случаях - прогрессирующее слабоумие. Различают формы церебральную, спинальную и цереброспинальную. Течение в первые годы с ремиссиями.
Син.: множественный склероз, полисклероз, болезнь Шарко-Вюльпана.
Син.: множественный склероз, полисклероз, болезнь Шарко-Вюльпана.
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
Рассеянный склероз
(Sclerosis disseminata). Поражение нервной системы, при котором в белом и сером (реже) веществах головного и спинного мозга, в нервных корешках появляются множественные патологические очаги воспалительного характера с последующим образованием склеротических бляшек. Течение Е с. - хроническое, прогрессирующее. Из неврологических симптомов наиболее часто наблюдаются тремор, нистагм, скандированная речь (триада Шарко), спастические параличи, поражение глазодвигательных нервов, расстройства чувствительности. Со стороны психической сферы при Е. с. в начальном периоде болезни возникает астения, с мнительностью, нарастающей раздражительностью. В дальнейшем на фоне постепенного интеллектуально-мнестического снижения и эмоционального уплощения могут развиваться маниакальный, депрессивный синдромы, галлюцинаторно-параноидные состояния. Острое начало Е. с. иногда сопровождается нарушением сознания. В некоторых случаях на всем протяжении болезни психика остается интактной. Этиология Е. с. окончательно не выяснена, однако имеется много данных, подтверждающих, что заболевание вызывается фильтрующимся вирусом. Син. Множественный склероз.
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
заболевание нервной системы, характеризующееся появлением в головном и спинном мозге очагов демиелинизации, которые со временем либо исчезают, либо замещаются глиозными рубцами. Этиология до конца не выяснена, причиной заболевания считают вирус, вызывающий аутоиммунную реакцию с разрушением миелиновой оболочки нервных стволов и проводников. Болеют лица в возрасте 18-50 лет. Часто заболевание возникает у женщин после родов.
Симптомы. Болезнь нередко начинается со зрительных расстройств, при которых резко ухудшается зрение на один или оба глаза, возникает двоение в глазах. Эти симптомы проходят через несколько дней или через 2-3 недели. Позже наступает период полного клинического выздоровления, который может длиться от нескольких часов до нескольких лет. Во время заболевания развиваются неустойчивость при ходьбе, головокружения, слабость в ногах. Часто нарушается функция мочевого пузыря. С течением времени ремиссии становятся все более короткими, а рецидивы более длительными, и через несколько лет больные приобретают инвалидность той или иной группы. Отмечается эйфория, а в далеко зашедших стадиях нередко наблюдается слабоумие.
Лечение. При первых атаках заболевания проводят неспецифическую десенсибилизирующую терапию: димедрол (супрастин, тавегил) внутрь, аскорбиновую кислоту, инъекции витамина B1, прозерин внутрь, диатермию области надпочечников. При обострениях болезни и развитии тяжелой атаксии или слабости в ногах в стационаре проводят гормональную и симптоматическую терапию.
Симптомы. Болезнь нередко начинается со зрительных расстройств, при которых резко ухудшается зрение на один или оба глаза, возникает двоение в глазах. Эти симптомы проходят через несколько дней или через 2-3 недели. Позже наступает период полного клинического выздоровления, который может длиться от нескольких часов до нескольких лет. Во время заболевания развиваются неустойчивость при ходьбе, головокружения, слабость в ногах. Часто нарушается функция мочевого пузыря. С течением времени ремиссии становятся все более короткими, а рецидивы более длительными, и через несколько лет больные приобретают инвалидность той или иной группы. Отмечается эйфория, а в далеко зашедших стадиях нередко наблюдается слабоумие.
Лечение. При первых атаках заболевания проводят неспецифическую десенсибилизирующую терапию: димедрол (супрастин, тавегил) внутрь, аскорбиновую кислоту, инъекции витамина B1, прозерин внутрь, диатермию области надпочечников. При обострениях болезни и развитии тяжелой атаксии или слабости в ногах в стационаре проводят гормональную и симптоматическую терапию.
Источник: Фадеева Т.Б. Психические и нервные болезни: справочник врача. 2002
Рассеянный склероз
(sclerosi disseminata; множественный склероз) – хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. При патологоанатомическом исследовании: очаги склероза и очаги разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Заболевание в основном возникает в молодом и среднем возрасте (15-40 лет). Развитие РС связывают с вирусами, латентно живущими в нервных и глиальных клетках (корь, паротит, герпес, краснуха и др.), белковые продукты жизнедеятельности которых постепенно встраиваются в миелиновые оболочки и придают им антигенные свойства. Активируются макрофаги и Т-хелперы, увеличивается проницаемость гемато-энцефалического барьера, увеличивается миграция Т-лимфоцитов, которые и синтезируют противомиелиновые антитела – формируется очаг хронической воспалительной демиелинизации. Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы. Клинические проявления: неврит зрительного нерва, снижение чувствительности с парастезиями и параличами, нарушениями координации движений, функций тазовых органов и кишечника, сексуальная дисфункция. К другим нарушениям относятся остро и постепенно развивающийся спастический монопарез, парапарез или гемипарез. БЛС: Глюкокортикоидных гормонов препараты, ГАМК-миметики, Интерферонов препараты, Иммунодепрессанты цитотоксические, Транквилизаторы бензодиазепиновые, Антиоксиданты, Ноотропы, Цереброваскулярные средства, Антихолинэстеразные средства, Глатирамера ацетат, Митоксантрон.
Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.
Рассеянный (множественный) склероз
хроническое заболевание, предположительно, инфекционно-аллергической этиологии, протекающее обычно с ремиссиями и обострениями (экзацербациями). Характерна демиелинизация нервных волокон, осевые цилиндры последних гибнут лишь в тяжелых случаях расстройства. Заболевание нередко начинается на фоне полного здоровья, чаще встречается у лиц молодого возраста и независимо от половой принадлежности. Его клинические проявления возникают вследствие поражения двигательных, мозжечковых и чувствительных нервных структур.
Из черепных нервов особенно часто страдают 2-я, 6-я и 7-я пары. Первым симптомом расстройства у многих пациентов являются преходящие скотомы. Наиболее характерным признаком болезни являются спастические (пирамидные) парезы и параличи, особенно нижняя параплегия. Весьма часто наблюдаются и мозжечковые симптомы (атаксия, шаткая с широко расставленными ногами походка). Может иметь место мышечная гипотония, она по большей части выражена в руках. Сухожильные и периостальные рефлексы обычно повышены, особенно на ногах, при этом выявляются патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов (чаще это рефлекс Россолимо).
К числу типичных признаков заболевания относятся триада Шарко (1. нистагм, 2. скандированная речь, 3. интенционное дрожание) и пентада Марбурга (к упомянутой триаде симптомов добавляются: 4. отсутствие брюшных рефлексов и 5. побледнение височных половин дисков зрительных нервов). Расстройства чувствительности могут быть как субъективными (онемение, жжение, парестезии), так и объективными (снижение вибрационной чувствительности, мышечно-суставного чувства). Очень часто страдают тазовые функции (учащение позывов на уринацию и дефекацию, императивные позывы, энурез, энкопрез). На отдаленных этапах течения болезни могут возникать психические расстройства в виде проявлений психоорганического снижения личности. Как правило, наблюдаются разнообразные клинически значимые реакции личности на заболевание. Методов эффективной профилактики заболевания ныне не существует. Лечение симптоматическое: кортикостероидные гормоны, АКТГ, иммунодепрессанты, антигистаминные препараты, витамины.
Из черепных нервов особенно часто страдают 2-я, 6-я и 7-я пары. Первым симптомом расстройства у многих пациентов являются преходящие скотомы. Наиболее характерным признаком болезни являются спастические (пирамидные) парезы и параличи, особенно нижняя параплегия. Весьма часто наблюдаются и мозжечковые симптомы (атаксия, шаткая с широко расставленными ногами походка). Может иметь место мышечная гипотония, она по большей части выражена в руках. Сухожильные и периостальные рефлексы обычно повышены, особенно на ногах, при этом выявляются патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов (чаще это рефлекс Россолимо).
К числу типичных признаков заболевания относятся триада Шарко (1. нистагм, 2. скандированная речь, 3. интенционное дрожание) и пентада Марбурга (к упомянутой триаде симптомов добавляются: 4. отсутствие брюшных рефлексов и 5. побледнение височных половин дисков зрительных нервов). Расстройства чувствительности могут быть как субъективными (онемение, жжение, парестезии), так и объективными (снижение вибрационной чувствительности, мышечно-суставного чувства). Очень часто страдают тазовые функции (учащение позывов на уринацию и дефекацию, императивные позывы, энурез, энкопрез). На отдаленных этапах течения болезни могут возникать психические расстройства в виде проявлений психоорганического снижения личности. Как правило, наблюдаются разнообразные клинически значимые реакции личности на заболевание. Методов эффективной профилактики заболевания ныне не существует. Лечение симптоматическое: кортикостероидные гормоны, АКТГ, иммунодепрессанты, антигистаминные препараты, витамины.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
Рассеянный склероз
multiple sclerosis) Р. с. является хроническим и прогрессирующим дегенеративным неврологическим заболеванием, поражающим миелиновые оболочки нервов и проводящих путей ЦНС. Течение болезни характеризуется обострениями и ослаблениями с тенденцией к возрастанию тяжести и увеличению длительности каждого обострения по мере прогрессирования процесса, оставляя возможности для симптоматической терапии. Этиология Р. с. неизвестна. Пик заболеваемости приходится на возраст 20-40 лет, у 20% пациентов первые симптомы появляются в возрасте 40-50 лет. Р. с. не заразен и не передается наследственным путем. Симптоматика Р. с. весьма разнообразна и часто слабо выражена; симптомы появляются изолированно или в разных комбинациях. Течение обычно соответствует одному из следующих типов с возможными переходами от одного к другому: а) благоприятное течение с легкими рецидивирующими приступами и длительными ремиссиями, свободными от симптомов; б) чередование обострений и ремиссий с периодами остро возникающих симптомов, за к-рыми следуют частичные или полные ремиссии или состояния стабильной инвалидности; в) медленно прогрессирующее течение без четких обострений и ремиссий и с медленным, но постоянным угасанием функций, г) быстро прогрессирующее течение с непрерывным ухудшением функций в течение нескольких месяцев или лет и высокой чувствительностью к инвалидизирующим или угрожающим жизни осложнениям. Диагноз ставится прежде всего по данным неврологического обследования и истории болезни пациента. Лечение симптоматическое и поддерживающее. Лечебные подходы, имеющие целью изменить течение болезни, носят эксперим. характер и дают противоречивые результаты. Лекарства, используемые для снижения интенсивности симптомов и профилактики осложнений, - это препараты, устраняющие судорожные проявления и урологические дисфункции; при обострениях применяются стероидные гормоны. Физиотерапевтические программы ориентированы на то, чтобы как можно больше отсрочить наступление финальной фазы, когда больной оказывается прикованным к постели. Хотя утраченная мышечная сила не может быть возвращена, физ. упражнения могут быть использованы для предотвращения ослабления неиспользуемых мышц. См. также Нервно-мышечные расстройства, Нейропсихология Р. Т. Джубилато
Источник: Корсини Р., Ауэрбах А. Психологическая энциклопедия. 2006
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
хроническое, часто прогрессирующее заболевание ЦНС, для которого характерно образование множественных очагов демиелинизации в головном и спинном мозге, а также зрительном нерве.
Этиология и патогенез остаются во многом неизвестными, но выяснено, что важную роль играют наследственная предрасположенность, выражающаяся особенностями иммунных реакций, а также факторы внешней среды (возможно, вирусы), действующие главным образом в детском возрасте.
Заболевание возникает между 15 и 55 годами. В более молодом возрасте заболевание обычно начинается остро или подостро развивающимися очаговыми неврологическими симптомами – с нарушения чувствительности с ощущением онемения, парестезиями в болями на конечностях или туловище, неустойчивости при ходьбе, потери зрения на один глаз, сопровождающейся болями при движении глазных яблок, двоения, слабости в конечностях, иногда головокружения. Спустя несколько дней или недель симптомы обычно полностью исчезают, но через несколько недель или месяцев появляются новые симптомы или возобновляются старые. С каждым новым обострением восстановление становится все менее полным, и остаточная симптоматика (резидуальный неврологический дефект) постепенно накапливается. Ремиттирующее течение, характерное для начальных стадий заболевания, сменяется вторичным прогрессированием без четких обострений и ремиссий, но иногда с неравномерным течением. На поздних стадиях формируется относительно стереотипная картина, включающая спастический пара– или тетрапарез, тазовые нарушения, неустойчивость и шаткость при ходьбе, нарушение координации в конечностях, грубый интенционный тремор, скандированная речь, частичная атрофия зрительных нервов.
Подозрение на рассеянный склероз должны вызывать: невралгия тройничного нерва, возникшая в молодом возрасте, повторяющиеся эпизоды невропатии лицевого нерва, особенно двусторонние, лицевая миокимия (тонкие волнообразные подергивания мимических мышц), немотивированная астения, преходящее двоение или снижение зрения. У значительной части больных нарушаются когнитивные функции, появляется депрессия, которая по мере нарастания объема пораженной мозговой ткани может сменяться эйфорией.
Лечение начинается в момент сообщения больному диагноза. Задача врача и медицинского персонала состоит в том, чтобы максимально смягчить тяжелый психологический стресс больного, узнавшего, что болеет рассеянным склерозом, сообщив ему, что заболевание часто протекает доброкачественно, что, хотя оно неизлечимо, существуют реальные возможности помочь больному. Следует также обратить внимание больного на то, что он может сделать сам, и предостеречь его от неэффективных и дорогостоящих методов лечения. Больному целесообразно рекомендовать диету с низким содержанием животных и высоким содержанием растительных жиров, умеренную физическую нагрузку (в пределах его возможностей), отказ от курения или избыточного употребления алкоголя, предупреждение простудных заболеваний. Лечение обострения состоит прежде всего в использовании кортикостероидов. Однако нередко состояние больных несколько ухудшается под влиянием переутомления, интеркуррентной инфекции (дыхательной или мочевой), перегревания. В подобных случаях можно выждать и не назначать сразу кортикостероиды. И лишь при появлении новой или существенном ухудшении имевшейся симптоматики, сохраняющейся более 24 ч, назначение гормонов целесообразно. Кортикостероиды способны существенно ускорять восстановление, но при этом, по видимому, они не уменьшают выраженность остаточного дефекта после обострения и не влияют на скорость накопления неврологического дефекта. Кортикостероиды целесообразно назначать коротким курсом в высокой дозе по ежедневной схеме. При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага в стволе или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов, применяют плазмаферез. При лечении кортикостероидами следует соблюдать обычные меры предосторожности: во избежание желудочного кровотечения назначают антацидные средства, следует придерживаться низкосолевой диеты, своевременно возмещать потери калия, при задержке жидкости показаны диуретики (диакарб или тиазиды), при раздражительности и нарушении сна – диазепам (реланиум на ночь) или другие бензодиазепины, при указании в анамнезе на туберкулез, выявлении в легких кальцификатов или положительной туберкулиновой пробе – изониазид. Важен регулярный контроль АД и сердечного ритма, у больных глаукомой – внутриглазного давления. При развитии психоза показана консультация психиатра, назначение нейролептиков, отмена препарата (или, по крайней мере, снижение его дозы).
Предупреждение обострений при ремиттирующем течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодулирующих (альфа– и бета-интерфероны, копаксон) или иммуносупрессивных средств (азатпоирии, метотрексат). При повышенной утомляемости рекомендуют рациональную организацию труда с частыми перерывами, дозированную физическую активность, мпдантан, ампридпн, антидепрессанты. Лечение спастичности включает специальные упражнения на растяжение в сочетании с баклофеном, клоназепамом или тизанидином. Если депрессия сочетается с эмоциональной лабильностью, болью или нарушением сна, применяют трициклические антидепрессанты. Для лечения когнитивных нарушений используют ноотропные средства (пирацетам, энцефабол, церебролизин). Для уменьшения тремора прибегают к утяжелению конечности (ношение браслета), приему карбамазепина (финлепсина), клоназепама, вальпроата натрия, пропранолола, витамина В6, изониазида. При пароксизмальных состояниях (например, при невралгии тройничного нерва или тонических судорогах) назначают карбамазепин (финлепсин).
Заболевание прогрессирует в течение многих лет, приводя к инвалидизации больного. Причиной смерти чаще всего служит интеркуррентная инфекция (урологический сепсис, пневмония). Однако в 25 % случаев оно протекает более доброкачественно, и больной многие годы сохраняет трудоспособность и способность к самообслуживанию. Течение болезни непредсказуемо, в одних случаях тяжелая инвалидизация наступает уже через 5 лет (10 %), в других больные не утрачивают трудоспособности (30 %). Благоприятными прогностическими факторами являются: начало заболевания в молодом возрасте, женский пол, ремиттирующее течение заболевания, начало с нарушений зрения (ретробульбарного неврита), а не с пареза или мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения.
Этиология и патогенез остаются во многом неизвестными, но выяснено, что важную роль играют наследственная предрасположенность, выражающаяся особенностями иммунных реакций, а также факторы внешней среды (возможно, вирусы), действующие главным образом в детском возрасте.
Заболевание возникает между 15 и 55 годами. В более молодом возрасте заболевание обычно начинается остро или подостро развивающимися очаговыми неврологическими симптомами – с нарушения чувствительности с ощущением онемения, парестезиями в болями на конечностях или туловище, неустойчивости при ходьбе, потери зрения на один глаз, сопровождающейся болями при движении глазных яблок, двоения, слабости в конечностях, иногда головокружения. Спустя несколько дней или недель симптомы обычно полностью исчезают, но через несколько недель или месяцев появляются новые симптомы или возобновляются старые. С каждым новым обострением восстановление становится все менее полным, и остаточная симптоматика (резидуальный неврологический дефект) постепенно накапливается. Ремиттирующее течение, характерное для начальных стадий заболевания, сменяется вторичным прогрессированием без четких обострений и ремиссий, но иногда с неравномерным течением. На поздних стадиях формируется относительно стереотипная картина, включающая спастический пара– или тетрапарез, тазовые нарушения, неустойчивость и шаткость при ходьбе, нарушение координации в конечностях, грубый интенционный тремор, скандированная речь, частичная атрофия зрительных нервов.
Подозрение на рассеянный склероз должны вызывать: невралгия тройничного нерва, возникшая в молодом возрасте, повторяющиеся эпизоды невропатии лицевого нерва, особенно двусторонние, лицевая миокимия (тонкие волнообразные подергивания мимических мышц), немотивированная астения, преходящее двоение или снижение зрения. У значительной части больных нарушаются когнитивные функции, появляется депрессия, которая по мере нарастания объема пораженной мозговой ткани может сменяться эйфорией.
Лечение начинается в момент сообщения больному диагноза. Задача врача и медицинского персонала состоит в том, чтобы максимально смягчить тяжелый психологический стресс больного, узнавшего, что болеет рассеянным склерозом, сообщив ему, что заболевание часто протекает доброкачественно, что, хотя оно неизлечимо, существуют реальные возможности помочь больному. Следует также обратить внимание больного на то, что он может сделать сам, и предостеречь его от неэффективных и дорогостоящих методов лечения. Больному целесообразно рекомендовать диету с низким содержанием животных и высоким содержанием растительных жиров, умеренную физическую нагрузку (в пределах его возможностей), отказ от курения или избыточного употребления алкоголя, предупреждение простудных заболеваний. Лечение обострения состоит прежде всего в использовании кортикостероидов. Однако нередко состояние больных несколько ухудшается под влиянием переутомления, интеркуррентной инфекции (дыхательной или мочевой), перегревания. В подобных случаях можно выждать и не назначать сразу кортикостероиды. И лишь при появлении новой или существенном ухудшении имевшейся симптоматики, сохраняющейся более 24 ч, назначение гормонов целесообразно. Кортикостероиды способны существенно ускорять восстановление, но при этом, по видимому, они не уменьшают выраженность остаточного дефекта после обострения и не влияют на скорость накопления неврологического дефекта. Кортикостероиды целесообразно назначать коротким курсом в высокой дозе по ежедневной схеме. При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага в стволе или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов, применяют плазмаферез. При лечении кортикостероидами следует соблюдать обычные меры предосторожности: во избежание желудочного кровотечения назначают антацидные средства, следует придерживаться низкосолевой диеты, своевременно возмещать потери калия, при задержке жидкости показаны диуретики (диакарб или тиазиды), при раздражительности и нарушении сна – диазепам (реланиум на ночь) или другие бензодиазепины, при указании в анамнезе на туберкулез, выявлении в легких кальцификатов или положительной туберкулиновой пробе – изониазид. Важен регулярный контроль АД и сердечного ритма, у больных глаукомой – внутриглазного давления. При развитии психоза показана консультация психиатра, назначение нейролептиков, отмена препарата (или, по крайней мере, снижение его дозы).
Предупреждение обострений при ремиттирующем течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодулирующих (альфа– и бета-интерфероны, копаксон) или иммуносупрессивных средств (азатпоирии, метотрексат). При повышенной утомляемости рекомендуют рациональную организацию труда с частыми перерывами, дозированную физическую активность, мпдантан, ампридпн, антидепрессанты. Лечение спастичности включает специальные упражнения на растяжение в сочетании с баклофеном, клоназепамом или тизанидином. Если депрессия сочетается с эмоциональной лабильностью, болью или нарушением сна, применяют трициклические антидепрессанты. Для лечения когнитивных нарушений используют ноотропные средства (пирацетам, энцефабол, церебролизин). Для уменьшения тремора прибегают к утяжелению конечности (ношение браслета), приему карбамазепина (финлепсина), клоназепама, вальпроата натрия, пропранолола, витамина В6, изониазида. При пароксизмальных состояниях (например, при невралгии тройничного нерва или тонических судорогах) назначают карбамазепин (финлепсин).
Заболевание прогрессирует в течение многих лет, приводя к инвалидизации больного. Причиной смерти чаще всего служит интеркуррентная инфекция (урологический сепсис, пневмония). Однако в 25 % случаев оно протекает более доброкачественно, и больной многие годы сохраняет трудоспособность и способность к самообслуживанию. Течение болезни непредсказуемо, в одних случаях тяжелая инвалидизация наступает уже через 5 лет (10 %), в других больные не утрачивают трудоспособности (30 %). Благоприятными прогностическими факторами являются: начало заболевания в молодом возрасте, женский пол, ремиттирующее течение заболевания, начало с нарушений зрения (ретробульбарного неврита), а не с пареза или мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения.
Источник: Бородулин В.И., Ланцман М.Н. Справочник: Болезни. Синдромы. Симптомы. 2009
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
множественный склероз, полисклероз) - хроническое заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся прогредиентным течением, на фоне которого могут наблюдаться ремиссии, клиническим полиморфизмом и патологоанатомическими изменениями в белом веществе различных отделов центральной нервной системы. Этиология рассеянного склероза не выяснена окончательно. Большинство исследователей рассматривает его как инфекционное заболевание, вызываемое спирохетой, микобактериями туберкулеза и вирусами.
По мнению ряда отечественных авторов, возбудитель рассеянного склероза близок к вирусу острого рассеянного энцефаломиелита. От больных рассеянным склерозом выделить вирус не удалось, но в 30-50% случаев в крови обнаружены специфические антитела к вирусу острого рассеянного энцефаломиелита.
По мнению некоторых зарубежных авторов, возбудителем заболевания является вирус герпеса. Многие исследователи считают это заболевание полиэтиологическим. Неразрешенными остаются также вопросы патогенеза рассеянного склероза. В последние годы большинство исследователей рассматривает это заболевание как результат нейроаллергического процесса. Подтверждением аллергического генеза рассеянного склероза являются наблюдавшиеся в течение заболевания обострения под влиянием травмы, охлаждения, беременности (пара аллергические реакции).
Основу процесса представляют очаговые микронекрозы с демиелинизацией и последующим склеро-зом, получившие название <бляшки>. На ранних этапах опреде-ляется распад миелиновой оболочки, к которому впоследствии присоединяется повреждение осевых цилиндров. Основу бляшки составляет глиофиброзная ткань. Вблизи и на большом расстоянии от бляшек обнаруживаются обширные сосудистые нарушения (стазы, тромбозы), гранулемы, изменения в периваскулярных адвентициальных пространствах, олигодендролиозис.
Заболевают чаще всего в возрасте 20-40 лет. В отдельных случаях наблюдалось очень раннее (первое десятилетие) или очень позднее (старше 60 лет) возникновение заболевания. Иногда фактором, провоцирующим рассеянный склероз, являются различные экзогенные вредности. Первые проявления заболевания часто возникают внезапно. Обычно никаких острых воспалительных проявлений не отмечается ни клинически, ни в крови, ни со стороны спинномозговой жидкости. Примерно в половине случаев в раннем периоде заболевания появляются моносимптомы. Наиболее часто имеют место двигательные расстройства (повышенная утомляемость, парезы). Реже проявляются нарушения чувствительности (боли, парестезии) и координации. Примерно в 7-10% случаев заболевание начинается остро наступающим снижением зрения на один или оба глаза в результате ретробульбарного неврита (в каждом случае такого заболевания следует думать о рассеянном склерозе). Снижение зрения всегда сопровождается изменением поля зрения (сужение его, центральные скотомы). В большинстве наблюдений зрение постепенно восстанавливается.
Последующие симптомы рассеянного склероза могут появиться через несколько, а иногда и через десятки лет. При полисимптомном начале рассеянного склероза одновременно наблюдаются проявления со стороны ряда систем. В первый период заболевания часто имеются невротические явления, повышенная возбудимость, лабильность настроения. Постепенно, иногда после периода полного исчезновения патологических симптомов, развивается типичная картина рассеянного склероза. На этом этапе больные жалуются на слабость и тяжесть в ногах, головокружение, пошатывание при ходьбе, двоение в глазах, парестезии в конечностях, расстройство мочеиспускания. Наиболее частым проявлением рассеянного склероза служит нарастающий нижний спастический парапарез. Часто уже в начале паретических явлений обнаруживается исчезновение или снижение брюшных и кремастерных рефлексов. Наряду с этим отмечаются патологические пирамидные знаки. Руки реже вовлекаются в процесс. Двигательные расстройства нередко асимметричны. Паретические явления обычно комбинируются с атактическими. Походка становится шаткой, ноги при ходьбе широко расставлены. Имеется дрожание головы в покое (во время сидения) и при ходьбе, интенционное дрожание. Нистагм бывает горизонтальным, ротаторным, горизонтально-рататорным, как правило, субъективный характер (покалывание, беганье мурашек, редко боли) и локализуются в дистальных отделах рук и ног. Объективно выявляются нарушения вибрационной чувствительности и реже - расстройство мышечно-суставного чувства. Задержка мочи - наиболее частое проявление дисфункции тазовых органов при рассеянном склерозе. В дальнейшем она сменяется недержанием мочи и кала. Нередко наблюдается двоение в глазах (постоянное или преходящее), чаще всего связанное с поражением отводящего нерва.
Важное диагностическое значение имеет нарушение речи, носящее характер скандирования. Широко известная триада Шарко (нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь) часто отсутствует в полной мере. Несколько большее значение имеет триада Марбурга (спастический парез, отсутствие брюшных рефлексов, битемпоральное побледнение сосков зрительных нервов), так как в ее состав входят симптомы пирамидной недостаточности, играющей главную роль при этом заболевании. Предложено большое число классификаций клинических форм рассеянного склероза Для практических целей можно ограничиться выделением спинальной, церебральной и цереброспинальной форм. В чистом виде первые две формы встречаются нечасто. В ходе заболевания отмечаются ремиссии. Ремиссии выражены отчетливо лишь в первые годы заболевания. Со временем они проявляются лишь колебаниями в интенсивности отдельных симптомов. Заболевание в целом неуклонно прогрессирует и приводит к инвалидизации. Смерть наступает в результате присоединяющихся интеркуррентных заболеваний, нередко вследствие возникающего уросепсиса, связанного с нарушением функции тазовых органов. Офтальмологическое обследование обнаруживает нарушение полей зрения (сужение), побледнение височных половин, а иногда и всего соска зрительного нерва, падение остроты зрения. ЛОР-исследование выявляет сохранность кохлеарно-вестибулярного аппарата при нарушении вестибулярных рефлексов. Небольшой плеоцитоз и умеренное по-вышение общего количества белка в спинномозговой жидкости на-блюдаются лишь случаев. В 90% случаев отмечается пара-литическая коллоидная реакция. Характерно несоответствие между содержанием клеток, белка и коллоидной реакцией наряду с увеличением числа глобулинов.
Лечение. Различные методы лечения дают улучшение чаще всего лишь в ранних стадиях заболевания (до 5 лет). Средств, излечивающих рассеянный склероз, нет. В качестве этиологической терапии используются противовоспалительные средства: стрептомицин, гидразид изоникотиновой кислоты, сальварсан, бийохинол. Применяется также вакцина Маргулиса - Шубладзе. В последнее время ряд авторов считает этот вид лечения неэффективным. Другие полагают целесообразным ее применение у больных, в крови которых имеются специфические антитела к вирусу острого рассеянного энцефаломиелита, а при внутрикожном введении вакцины наблюдается положительная кожная аллергическая реакция;
Вакцину вводят подкожно (2 курса по 6 инъекций каждый), постепенно повышая дозы (от 2 до 5 мл). Интервал между инъекциями от 2 до 7 дней. Второй цикл лечения проводят по той же схеме (вводится по 5 мл на каждую инъекцию). Внутрикожно вакцина применяется двумя курсами. Каждый состоит из 7 инъекций ппо 0,2 мл. Последующая инъекция производится по исчезновению местной реакции (3-6 дней). Повторное лечение (при обоих методах) осуществляется через 2/а-3 месяца. Патогенетическое лечение заключается в использовании гормональных препаратов АКТГ по 20-25 единиц 2 раза в день; на курс 850-1000 единиц; кортизон по 25 мл 2 раза в день; на курс 650-750 мг; таредниэон по 0,005 г 2 раза в день в течение 1-2 месяцев). При длительном применении этих препаратов необходимо контролировать содержание кортикостероидов в моче и уровень артериального давления. Используются также антигистаминные средства-димедрол, супрастин (0,025 г 3-4 раза во время еды), альфадрил (0,5 г 2 раза в день), пернавии (0,025 г 3-4 раза в день). Широко применяются витамины (кокарбоксилаза, беролаза). Наличие сосудистых изменений диктует необходимость использования антикоагулянтов (при повышенном протромбиновом уровне), никотиновой кислоты. Ряд последователей считает показанными переливания крови .(дробное), липокаин, камполоя, АТФ. галактозу, оксигенотерапию, экстракты поджелудочной железы (без инсулина). Бездействующие на различные стороны обмена вещесгв. Многие годы применяется и рентгенооблучение головного и спинного мозга: 5 сеансов на головной мозг с 5 полей, 6 сеансов на спинной. Доза каждого сеанса 100-120 г, суммарно 1000-1200 г. Очень важно следить за функцией тазовых органов. Курортное и бальнеологическое лечение не показано. Полезно пребывание на воздухе. В рацион питания должны входить овощи, фрукты, липотропные средства (творог, овсяная каша, рыба, бобовые продукты). Рациональной профилактики заболевания нет. Можно лишь говорить о профилактике обострения. Следует избегать переутомления, усиленной мышечной работы, травмы, охлаждения, беременности; Необходима санация местных воспалительных очагов (зубы, миндалины, пазухи носа), профилактические мероприятия против общих инфекций.
По мнению ряда отечественных авторов, возбудитель рассеянного склероза близок к вирусу острого рассеянного энцефаломиелита. От больных рассеянным склерозом выделить вирус не удалось, но в 30-50% случаев в крови обнаружены специфические антитела к вирусу острого рассеянного энцефаломиелита.
По мнению некоторых зарубежных авторов, возбудителем заболевания является вирус герпеса. Многие исследователи считают это заболевание полиэтиологическим. Неразрешенными остаются также вопросы патогенеза рассеянного склероза. В последние годы большинство исследователей рассматривает это заболевание как результат нейроаллергического процесса. Подтверждением аллергического генеза рассеянного склероза являются наблюдавшиеся в течение заболевания обострения под влиянием травмы, охлаждения, беременности (пара аллергические реакции).
Основу процесса представляют очаговые микронекрозы с демиелинизацией и последующим склеро-зом, получившие название <бляшки>. На ранних этапах опреде-ляется распад миелиновой оболочки, к которому впоследствии присоединяется повреждение осевых цилиндров. Основу бляшки составляет глиофиброзная ткань. Вблизи и на большом расстоянии от бляшек обнаруживаются обширные сосудистые нарушения (стазы, тромбозы), гранулемы, изменения в периваскулярных адвентициальных пространствах, олигодендролиозис.
Заболевают чаще всего в возрасте 20-40 лет. В отдельных случаях наблюдалось очень раннее (первое десятилетие) или очень позднее (старше 60 лет) возникновение заболевания. Иногда фактором, провоцирующим рассеянный склероз, являются различные экзогенные вредности. Первые проявления заболевания часто возникают внезапно. Обычно никаких острых воспалительных проявлений не отмечается ни клинически, ни в крови, ни со стороны спинномозговой жидкости. Примерно в половине случаев в раннем периоде заболевания появляются моносимптомы. Наиболее часто имеют место двигательные расстройства (повышенная утомляемость, парезы). Реже проявляются нарушения чувствительности (боли, парестезии) и координации. Примерно в 7-10% случаев заболевание начинается остро наступающим снижением зрения на один или оба глаза в результате ретробульбарного неврита (в каждом случае такого заболевания следует думать о рассеянном склерозе). Снижение зрения всегда сопровождается изменением поля зрения (сужение его, центральные скотомы). В большинстве наблюдений зрение постепенно восстанавливается.
Последующие симптомы рассеянного склероза могут появиться через несколько, а иногда и через десятки лет. При полисимптомном начале рассеянного склероза одновременно наблюдаются проявления со стороны ряда систем. В первый период заболевания часто имеются невротические явления, повышенная возбудимость, лабильность настроения. Постепенно, иногда после периода полного исчезновения патологических симптомов, развивается типичная картина рассеянного склероза. На этом этапе больные жалуются на слабость и тяжесть в ногах, головокружение, пошатывание при ходьбе, двоение в глазах, парестезии в конечностях, расстройство мочеиспускания. Наиболее частым проявлением рассеянного склероза служит нарастающий нижний спастический парапарез. Часто уже в начале паретических явлений обнаруживается исчезновение или снижение брюшных и кремастерных рефлексов. Наряду с этим отмечаются патологические пирамидные знаки. Руки реже вовлекаются в процесс. Двигательные расстройства нередко асимметричны. Паретические явления обычно комбинируются с атактическими. Походка становится шаткой, ноги при ходьбе широко расставлены. Имеется дрожание головы в покое (во время сидения) и при ходьбе, интенционное дрожание. Нистагм бывает горизонтальным, ротаторным, горизонтально-рататорным, как правило, субъективный характер (покалывание, беганье мурашек, редко боли) и локализуются в дистальных отделах рук и ног. Объективно выявляются нарушения вибрационной чувствительности и реже - расстройство мышечно-суставного чувства. Задержка мочи - наиболее частое проявление дисфункции тазовых органов при рассеянном склерозе. В дальнейшем она сменяется недержанием мочи и кала. Нередко наблюдается двоение в глазах (постоянное или преходящее), чаще всего связанное с поражением отводящего нерва.
Важное диагностическое значение имеет нарушение речи, носящее характер скандирования. Широко известная триада Шарко (нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь) часто отсутствует в полной мере. Несколько большее значение имеет триада Марбурга (спастический парез, отсутствие брюшных рефлексов, битемпоральное побледнение сосков зрительных нервов), так как в ее состав входят симптомы пирамидной недостаточности, играющей главную роль при этом заболевании. Предложено большое число классификаций клинических форм рассеянного склероза Для практических целей можно ограничиться выделением спинальной, церебральной и цереброспинальной форм. В чистом виде первые две формы встречаются нечасто. В ходе заболевания отмечаются ремиссии. Ремиссии выражены отчетливо лишь в первые годы заболевания. Со временем они проявляются лишь колебаниями в интенсивности отдельных симптомов. Заболевание в целом неуклонно прогрессирует и приводит к инвалидизации. Смерть наступает в результате присоединяющихся интеркуррентных заболеваний, нередко вследствие возникающего уросепсиса, связанного с нарушением функции тазовых органов. Офтальмологическое обследование обнаруживает нарушение полей зрения (сужение), побледнение височных половин, а иногда и всего соска зрительного нерва, падение остроты зрения. ЛОР-исследование выявляет сохранность кохлеарно-вестибулярного аппарата при нарушении вестибулярных рефлексов. Небольшой плеоцитоз и умеренное по-вышение общего количества белка в спинномозговой жидкости на-блюдаются лишь случаев. В 90% случаев отмечается пара-литическая коллоидная реакция. Характерно несоответствие между содержанием клеток, белка и коллоидной реакцией наряду с увеличением числа глобулинов.
Лечение. Различные методы лечения дают улучшение чаще всего лишь в ранних стадиях заболевания (до 5 лет). Средств, излечивающих рассеянный склероз, нет. В качестве этиологической терапии используются противовоспалительные средства: стрептомицин, гидразид изоникотиновой кислоты, сальварсан, бийохинол. Применяется также вакцина Маргулиса - Шубладзе. В последнее время ряд авторов считает этот вид лечения неэффективным. Другие полагают целесообразным ее применение у больных, в крови которых имеются специфические антитела к вирусу острого рассеянного энцефаломиелита, а при внутрикожном введении вакцины наблюдается положительная кожная аллергическая реакция;
Вакцину вводят подкожно (2 курса по 6 инъекций каждый), постепенно повышая дозы (от 2 до 5 мл). Интервал между инъекциями от 2 до 7 дней. Второй цикл лечения проводят по той же схеме (вводится по 5 мл на каждую инъекцию). Внутрикожно вакцина применяется двумя курсами. Каждый состоит из 7 инъекций ппо 0,2 мл. Последующая инъекция производится по исчезновению местной реакции (3-6 дней). Повторное лечение (при обоих методах) осуществляется через 2/а-3 месяца. Патогенетическое лечение заключается в использовании гормональных препаратов АКТГ по 20-25 единиц 2 раза в день; на курс 850-1000 единиц; кортизон по 25 мл 2 раза в день; на курс 650-750 мг; таредниэон по 0,005 г 2 раза в день в течение 1-2 месяцев). При длительном применении этих препаратов необходимо контролировать содержание кортикостероидов в моче и уровень артериального давления. Используются также антигистаминные средства-димедрол, супрастин (0,025 г 3-4 раза во время еды), альфадрил (0,5 г 2 раза в день), пернавии (0,025 г 3-4 раза в день). Широко применяются витамины (кокарбоксилаза, беролаза). Наличие сосудистых изменений диктует необходимость использования антикоагулянтов (при повышенном протромбиновом уровне), никотиновой кислоты. Ряд последователей считает показанными переливания крови .(дробное), липокаин, камполоя, АТФ. галактозу, оксигенотерапию, экстракты поджелудочной железы (без инсулина). Бездействующие на различные стороны обмена вещесгв. Многие годы применяется и рентгенооблучение головного и спинного мозга: 5 сеансов на головной мозг с 5 полей, 6 сеансов на спинной. Доза каждого сеанса 100-120 г, суммарно 1000-1200 г. Очень важно следить за функцией тазовых органов. Курортное и бальнеологическое лечение не показано. Полезно пребывание на воздухе. В рацион питания должны входить овощи, фрукты, липотропные средства (творог, овсяная каша, рыба, бобовые продукты). Рациональной профилактики заболевания нет. Можно лишь говорить о профилактике обострения. Следует избегать переутомления, усиленной мышечной работы, травмы, охлаждения, беременности; Необходима санация местных воспалительных очагов (зубы, миндалины, пазухи носа), профилактические мероприятия против общих инфекций.
