Полиневропатии

группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся диффузным поражением периферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов. Клинически полиневропатии проявляются двигательными нарушениями (периферическим тетрапарезом), чувствительными нарушениями (часто по типу «носков и перчаток») и вегетативными нарушениями (периферической вегетативной недостаточностью). При большинстве полиневропатий в первую очередь страдают наиболее длинные нервные волокна, поэтому обычно симптомы начинаются с дистальных отделов конечностей. Симметричность симптоматики отражает диффузный характер поражения нервных волокон.
Диагностировать полиневропатию несложно, несравнимо более трудная задача – установить ее этиологию. В этот комплекс должны входить: клинический анализ крови, общий анализ мочи, исследование уровня в крови глюкозы, мочевины и креатинина, кальция, печеночных ферментов, электрофорез белков плазмы (определение белковых фракций), рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости, анализ крови на ВИЧ-инфекцию. По показаниям проводят инструментальное исследование желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, люмбальную пункцию, тесты на ревматические заболевания.
Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) характеризуется остро развивающейся демиелинизацией корешков спинальных и черепных нервов, вероятно аутоиммунной природы. За 2 нед до параличей у большинства больных отмечаются признаки респираторной или желудочно-кишечной инфекции (серологически у больных чаще всего выявляют антитела к Campylobacter jejuni, реже к цитомегаловирусу, микоплазме, вирусу Эпштейна – Барр), реже отмечаются оперативные вмешательства или вакцинации.
Клиническая картина. Проявляется нарастанием в течение нескольких дней или недель (обычно до 4 нед) относительно симметричной мышечной слабости в дистальных, затем в проксимальных отделах конечностей, сопровождающейся выпадением сухожильных и периостальных рефлексов и легкими чувствительными нарушениями по типу «носков» и «перчаток». Часто параличи захватывают дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульварную. В остром периоде часто возникают вегетативные нарушения (повышение давления, тахикардия и другие нарушения ритма сердца). Лихорадка обычно отсутствует. Начиная с 7-го дня в ликворе выявляется повышение белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (белково-клеточная диссоциация). Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2 – 4 нед), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев. Смерть обычно наступает от паралича дыхательных мышц, пневмонии, тромбоэмболии легочных артерий, остановки сердца, сепсиса, однако благодаря современным методам интенсивной терапии смертность снизилась до 5 %. Полное восстановление происходит в 70 % случаев. Выраженные остаточные параличи сохраняются не более чем у 15 % больных.
Лечение. Необходимо предупредить больного и его родственников о возможности быстрого ухудшения состояния. В тяжелых случаях критическое значение имеет раннее помещение больного в отделение интенсивной терапии. При бульварном параличе – назогастральный зонд и интубация для питания и предупреждения аспирации. В умеренных и тяжелых случаях, у больных, потерявших способность к самостоятельному передвижению, плазмафарез (4 – 6 сеансов через день), начатый в первые 2 нед заболевания, ускоряет восстановление. Для предупреждения контрактур и параличей от сдавления важны положение в постели (широкая удобная постель, упоры для стоп), пассивные упражнения – 2 раза в сутки. Положение в постели необходимо менять каждые 2 ч, причем время от времени больной должен лежать на животе для предупреждения сгибательных контрактур нижних конечностей. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) подкожно вводят гепарин в малых дозах. Необходимо тщательно следить за АД и сердечным ритмом; при повышении АД применяют нифедипин (адалат) по 10 – 20 мг под язык, при тахикардии – анаприлин, при брадикардии – атропин, иногда временный водитель ритма. Для уменьшения боли – анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, антидепрессанты, антиконвульсанты, иногда кортикостероиды или наркотические анальгетики. Показаны ранние реабилитационные мероприятия (дыхательная гимнастика, пассивные, затем и активные упражнения).
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. В отличие от синдрома Гийена – Барре характеризуется более медленным развитием (фаза прогрессирования обычно продолжается не менее 2 мес), отсутствуют указания на предшествующую инфекцию, отмечаются более выраженные нарушения чувствительности, в том числе глубокой, но реже встречается болевой синдром. Возможно рецидивирующее течение, но чаще наблюдается неуклонное или ступенеобразное прогрессирование. Лечение начинают с плазмафереза или кортикостероидов. При недостаточной эффективности или плохой переносимости кортикостероидов добавляют азатиоприн или проводят лечение иммуноглобулином. В последние годы все чаще используют пульс-терапию высокими дозами метилпреднизолона.
Дифтерийная полиневропатия возникает под действием экзотоксина, который, проникая в периферические нейроны, нарушает синтез белка миелина, что по истечении латентного периода приводит к демиелинизации черепных нервов и нервных корешков. Вероятность развития и тяжесть полиневропатии зависят от выраженности токсикоза в начальный период заболевания. Паралич мягкого неба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса появляются на 3 – 4-й неделе от начала заболевания. На 4 – 5-й неделе появляется нарушение аккомодации, на 5 – 7-й неделе – паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы. Возможно поражение лицевого, слухового нервов, двигательной порции тройничного, добавочного и подъязычного нервов.
Генерализованная сенсомоторная полиневропатия обычно развивается на 6 -12-й неделе (чаще на 50-й день) с вовлечения дистальных отделов нижних конечностей. В последующем параличи распространяются на проксимальные отделы ног, мышцы рук и туловища, в том числе на дыхательную мускулатуру. В части случаев преобладают нарушения глубокой чувствительности с развитием сенситивной атаксии. В ликворе отмечается значительное повышение белка, иногда легкий лимфоцитарный плеоцитоз. Смертельные исходы связаны с параличем дыхательных мышц и поражением сердца. У выживших больных восстановление начинается спустя несколько дней или недель от момента появления первых симптомов и обычно занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. В острой стадии инфекции вводят антитоксическую сыворотку, которая при условии раннего введения (особенно в первые 48 ч) уменьшает вероятность и тяжесть неврологических осложнений. Однако в тот период, когда появляются неврологические симптомы, специфическая терапия уже неэффективна. Основу лечения составляет адекватная поддерживающая и симптоматическая терапия. В период восстановления проводят лечебную гимнастику, массаж, электростимуляцию.
Алкогольная полиневропатия вызвана дефицитом витамина и фолиевой кислоты и/или непосредственным токсическим действием алкоголя. Подостро развивается слабость, боли и парестезии в дистальных отделах ног, которые постепенно переходят на руки и проксимальные отделы. Характерны выпадение ахилловых рефлексов, чувство похолодания или жжения в стопах, болезненные спазмы мышц голени (крампи), болезненность мышц и нервных стволов, выраженные вегетативные нарушения (усиленное потоотделение на стопах, истончение и цианоз кожных покровов, импотенция, дисфункция желудочно-кишечного тракта). При отказе от алкоголя, введении витамина B1 и других витаминов группы В, а также фолиевой кислоты возможно полное восстановление в течение нескольких месяцев. Восстановлению способствуют лечебная физкультура, массаж и физиотерапевтические процедуры.