ПЕЛАДОФОБИЯ ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА СИНДРОМ

ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ

Найдено 3 определения термина ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] Время: [постсоветское] [современное]

Болезнь Пелицеуса–Мерцбахера

Ранняя форма прогрессирующей лейкодистрофии. Проявляется в первые месяцы жизни тремором головы, нистагмом, пирамидными, экстрапирамидными, в том числе и мозжечковыми, расстройствами. Часто бывает атрофия зрительных нервов. Возможно развитие мышечных контрактур, чаще в зоне тазобедренных суставов. Болезнь прогрессирует первые годы жизни, затем ее проявления имеют тенденцию к стабилизации. Отставание в психическом развитии выражено умеренно. Обычно болеют мальчики. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу. Описали немецкие невропатологи Pelizauns (1885) и Marzbacher (1909).

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ

Pelicaeus F., 1885, Merzbacher L., 1907]. Прогрессирующий лейкодистрофический процесс, характеризующийся демиелинизацией нервных волокон в головном мозге, особенно в области мозолистого тела и мозжечка. Заболевание носит семейно-наследственный характер (аутосомно-рецессивный фенотип), и наблюдалось в нескольких поколениях пораженной семьи. Выделяют три формы:

1. Классическую [форма Мерцбахера]. Начинается в первые месяцы или годы жизни. Типичны пирамидные, экстрапирамидные, иногда мозжечковые симптомы, относительно медленное нарастание слабоумия.

2. Зейтельбергера [Seitelberger F., 1954]. Начало в возрасте около 10 лет. Демиелинизация носит более тотальный характер. Течение более неблагоприятное, быстрое, по сравнению с классической формой.

3. Кампа-Левенберга [Camp С.D., Lovenberg K., 1941]. Наблюдается у взрослых. Начало в 30-40 лет, нередко с психотическими эпизодами. Син.: врожденная экстракортикальная аксиальная аплазия.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Толковый словарь психиатрических терминов

Пелицеуса-Мерцбахера болезнь

Pelicaeus, 1885; Merzbacher, 1907) – прогрессирующий семейно-наследственный (с аутосомно-рецессивным типом генетической трансмиссии) лейкодистрофический процесс демиелинизации нервных волокон в головном мозге, особенно выраженный в мозжечке и в мозолистом теле. Различают три варианта расстройства. 1. Классическая форма (болезнь Мерцбахера). Начинается в первые месяцы или годы жизни. Симптомокомплекс расстройства образуют такие основные признаки: 1. пирамидные симптомы; 2. экстрапирамидные симптомы; 3. иногда мозжечковые синдромы и 4. относительно медленное нарастание слабоумия. 2. Болезнь Зайтельберга (Seitelberger, 1954). Начало в возрасте около 10 лет. Демиелинизация носит более распространенный характер, нежели при классической форме. Течение, в сравнение с последней, менее благоприятное. 3. Болезнь Кампа-Ловенберга (Camp, Lovenberg, 1942). Наблюдается у взрослых (30-40 лет), нередко, наряду с неврологической патологии, протекает с психотическими эпизодами. Специфического расстройства и эффективных методов профилактики ныне не существует, носительство рецессивного анормального гена фенотипически себя никак на обнаруживает. Синоним: Врожденная экстракортикальная аксиальная аплазия.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.

Найдено схем по теме ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ — 0

Найдено научныех статей по теме ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ — 0

Найдено книг по теме ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ — 0

Найдено презентаций по теме ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ — 0

Найдено рефератов по теме ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ — 0

Вы можете заказать написание реферата: