ОЛЛЬЕ СИНДРОМ

Найдено 1 определение
ОЛЛЬЕ СИНДРОМ
описан французским хирургом L. Ollier, 1830–1900; синоним – энхондроматоз, остеохондроматоз) – системное нарушение развития скелета, при котором на ранних этапах эмбриогенеза нарушается трансформация хряща в костную ткань; в растущей кости сохраняются очаги необызвествленной хрящевой ткани, что приводит к деформации и укорочению костей. Возможно поражение 1 (монооссальная форма заболевания), 2–3 (олигооссальная форма заболевания), 4 и более (полиоссальная форма заболевания) костей; поражаются преимущественно метафизы длинных трубчатых костей, фаланги пальцев, тазовые кости. Проявления заболевания возникают в возрасте 2–10 лет и зависят от локализации и тяжести процесса. Изменения обычно двусторонние, но асимметричные. При локализации процесса в нижних конечностях наблюдаются хромота, перекос таза, вальгусная или варусная деформация и прогрессирующее укорочение ног. При поражении верхних конечностей характерны лучевая или локтевая косорукость, выраженная деформация пальцев. Возможны патологические переломы. Нередко наблюдается малигнизация с развитием хондросаркомы. В редких случаях сочетается с гемангиомами мягких тканей (синдром Мафуччи). Диагноз уточняют при рентгенологическом исследовании, выявляющем четкие очаги овального или веерообразного просветления в метафизах длинных трубчатых костей. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный. Лечение: выравнивание длины нижних конечностей с помощью ортопедической обуви, в случае выраженных деформаций показана хирургическая коррекция. L. X. E. L. Ollier. Dyschondroplasie. Lyon medical, 1898; 88: 484–492.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010