см. Умственная отсталость.
ОЛИГОФРЕНИЯ
ОЛИГОФРЕНИЯ
Источник: Большой психологический словарь. Сост. Мещеряков Б., Зинченко В. Олма-пресс. 2004
ОЛИГОФРЕНИЯ
Обычно — любая умственная недостаточность.
ОЛИГОФРЕНИЯ
греч. oligos - немногий, незначительный, phren - ум) - патологическое снижение способностей у человека.
Источник: Морозов А.В. Деловая психология. 2000
ОЛИГОФРЕНИЯ
врожденное или приобретенное в первые годы жизни слабоумие, отсталость психического и физического развития, как правило, непрогрессирующего характера.
ОЛИГОФРЕНИЯ
слабоумие, низкий уровень развития умственных способностей. О. относится к группе заболеваний, имеющих врождённый или приобретённый характер. Она часто возникает в раннем детстве в результате органического поражения мозга.
Источник: Словарь терминов и понятий по курсу Психология и педагогика. 2014 г.
Олигофрения
Недоразвитие сложных форм психической деятельности вследствие патологической наследственности, органического повреждения ЦНС в период внутриутробного развития или на ранних этапах постнатального развития. Выделяют 3 основные формы О. – дебильность, имбецильность и идиотию (см.).
Источник: Вайнер Э.Н. Краткий энциклопедический словарь: Адаптивная физическая культура. 2003
Олигофрения
(oligophrenia; малоумие, психическое недоразвитие) – характеризуюется врожденным или возникшим в раннем детском возрасте (до 3 лет) недоразвитием психики и интеллектуальным дефектом. Выделяют идиотию, имбецильность и дебильность. БЛС: Ноотропы, Психомотрные стимуляторы, Витаминов препараты, Транквилизатры дневные.
Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.
ОЛИГОФРЕНИЯ
врожденное слабоумие, которое характеризуется двумя основными признаками: отсутствием прогредиентности и преобладанием в картине психических расстройств стойкой интеллектуальной недостаточности. Соответственно глубине интеллектуальной недостаточности страдают и другие психические функции: снижена память (в первую очередь, логическая), эмоции слабо дифференцированы, не хватает целеустремленности и волевых задержек, нередко расторможены инстинкты.
Источник: Балабанова Л. Судебная патопсихология. Изд-во "Сталкер". 1998
ОЛИГОФРЕНИЯ
любая форма умственной недостаточности; в общем случае слабоумие, связанное с серьезными органическими заболеваниями человека. К О. относят группу заболеваний, отличающихся врожденным или приобретенным в раннем детстве (в результате органического поражения мозга) общим психическим недоразвитием, которое выражается в отставании умственного развития данного человека от среднего уровня умственного развития большинства других людей такого же возраста. См. дебильность.
Источник: Психологичеcкий словарь. М. Владос. 2007
ОЛИГОФРЕНИЯ
(греч. oligos — малый, phren — ум) — психиатрический диагноз заболевания: различные формы врожденного или рано приобретенного умственного недоразвития, которые делятся по возрастающей тяжести на дебильность (лат. debilis — слабый), имбецильность (лат. imbecillus — немощный) и идиотию (греч. idioteia — невежество).
О. надо отличать от деменции (лат. dementia — безумие) — психического заболевания, подобного слабоумию по проявлению, но приобретаемого только во взрослом возрасте.
О. надо отличать от деменции (лат. dementia — безумие) — психического заболевания, подобного слабоумию по проявлению, но приобретаемого только во взрослом возрасте.
Источник: Краткий словарь системы психологических понятий. М. Высш. шк. 1984
ОЛИГОФРЕНИЯ
см. олиго- + phren - ум, разум] - клиническая форма умственной отсталости в виде стойкого психического недоразвития, обусловленного органическим поражением головного мозга на ранних этапах онтогенеза: во внутриутробном развитии, во время родов или на первом-втором годах жизни. По глубине дефекта умственная отсталость при олигофрении традиционно подразделяется на три степени: идиотия, имбецильность и дебильность. При О. имеет место недостаточность развития психомоторики во всех ее компонентах
Источник: Дудьев В.П. Психомоторика: cловарь-справочник. 2008
ОЛИГОФРЕНИЯ
слабоумие. Недоразвитие психики ребенка врожденного характера при приобретенного в первые годы жизни. Причинами могут быть - заболевания матери (токсоплазмоз, краснуха, грипп) во время беременности, осложнениями при рождении (внутричерепная родовая травма, асфиксия), тяжелыми инфекциями и интоксикациями (менингиты, энцефилиты) в раннем детском возрасте. Причинами олигофрении могут быть дефекты формирования половых клеток родителей (алкоголизм и др.). Ведущими признаками является недоразвитие познавательной деятельности, непрогрессирующее слабоумие. Выделяют три степени олигофрении: идиотия, имбецильность, дебильность.
Источник: Словарь-справочник для родителей, имеющих детей с ограниченными возможностями.1999
Олигофрения
Словообразование. Происходит от греч. оligоs - незначительный и рhren - ум.
Категория. Форма умственной отсталости.
Специфика. Характеризуется тотальностью психологического дефекта (недоразвиты оказываются все нервно-психические процессы) и его иерархичностью (в большей степени наблюдаются нарушения подвижности внутренних процессов в интеллектуально-речевой сфере и в меньше степени - в сенсомоторной).
Виды. Интеллектуальный дефект при олигофрении может иметь различную степень тяжести, в соответствии с которой выделяют три группы: идиотию (IQ не больше 20), имбицильность (IQ = 20-50) и дебильность (IQ = 50-70).
Категория. Форма умственной отсталости.
Специфика. Характеризуется тотальностью психологического дефекта (недоразвиты оказываются все нервно-психические процессы) и его иерархичностью (в большей степени наблюдаются нарушения подвижности внутренних процессов в интеллектуально-речевой сфере и в меньше степени - в сенсомоторной).
Виды. Интеллектуальный дефект при олигофрении может иметь различную степень тяжести, в соответствии с которой выделяют три группы: идиотию (IQ не больше 20), имбицильность (IQ = 20-50) и дебильность (IQ = 50-70).
Олигофрения
Oligophrenia (малоумие) - обозначение обширной группы патологических состояний разной этиологии, характеризующихся недоразвитием психики, гл. обр. интеллекта, памяти. параллельно несовершенству ассоциативного процесса - на фоне общего недоразвития (в сочетании с разнообразными дефектами физического развития). О. возникает в результате поражения зачатка, плода, а также вследствие заболеваний, механических травм в раннем детстве и не имеет тенденции к прогредиентности. По степени умственного недоразвития олигофрении делятся на дебильность, имбецильность и идиотию, четких границ между которыми не существует. Иногда наряду со значительным малоумием, изменениями эмоционально-волевой сферы у олигофренов наблюдается своеобразная односторонняя одаренность (гипермнезия, хороший музыкальный слух, художественные способности), удовлетворительного объяснения которой до сих пор еще не дано.
Источник: Терминологический словарь психиатра.-Москва. Медицина. 1965
Олигофрения
(от греч. oligos — «малый, недостаточный»; phrin — «ум, разум») — умственная отсталость, обусловленная органической недостаточностью головного мозга вследствие внутриутробного недоразвития, патологического генетического влияния или поражения головного мозга в течение первых трех лет жизни.
Характерная особенность О. — тотальность и иерархичность недоразвития психики и интеллекта. Мышление при О. конкретное, недостаточно абстрактное, что приводит к трудностям в общении, в понимании причинно-следственных связей, в классификации, выделении «четвертого лишнего», понимании скрытого смысла пословиц, поговорок и т. п.
При О. плохо усваиваются счетные операции, возникают трудности в понимании смысла и решении задач, не происходит переноса усвоенного способа действия в новые аналогичные условия. В целом обучаемость при О. значительно снижена и строится на подражании и копировании.
В зависимости от выраженности интеллектуального дефекта выделяют три степени О.: дебильность, имбецильность и идиотию.
Характерная особенность О. — тотальность и иерархичность недоразвития психики и интеллекта. Мышление при О. конкретное, недостаточно абстрактное, что приводит к трудностям в общении, в понимании причинно-следственных связей, в классификации, выделении «четвертого лишнего», понимании скрытого смысла пословиц, поговорок и т. п.
При О. плохо усваиваются счетные операции, возникают трудности в понимании смысла и решении задач, не происходит переноса усвоенного способа действия в новые аналогичные условия. В целом обучаемость при О. значительно снижена и строится на подражании и копировании.
В зависимости от выраженности интеллектуального дефекта выделяют три степени О.: дебильность, имбецильность и идиотию.
Олигофрения
малоумие). Син.: Аменция. Следствие врожденного дефекта мозга, проявляющегося нарушением интеллектуально-мнестических функций в связи с наследственной патологией, заболеваниями или повреждениями мозга, перенесенными в перинатальном или натальном периодах, а также в младенческом возрасте. Причиной олигофрении может быть микроцефалия, токсоплазмоз, она может быть проявлением наследственно-семейного заболевания (болезнь Дауна, фенилпировиноградная олигофрения, факоматозы и т.д.), нарушений развития в период онтогенеза. По степени выраженности различаются формы олигофрении: идиотия (наиболее глубокая степень олигофрении), имбецильность и дебильность. По МКБ-10 (1995) выделяются 4 ее степени: умственная отсталость легкая (легкая олигофрения, дебильность, легкая умственная субнормальность), умеренная (умеренная олигофрения, имбецильность, умеренная умственная субнормальность), тяжелая (тяжелая олигофрения, тяжелая умственная субнормальность), глубокая (глубокая олигофрения, идиотия, глубокая умственная субнормальность).
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
ОЛИГОФРЕНИЯ
врожденная или рано приобретенная умственная отсталость. Олигофрения может возникнуть при генной патологии (болезнь Дауна, энзимопатии), при внутриутробном поражении зародыша и плода (краснуха, гормональные нарушения, вирусные инфекции, токсоплазмоз и др.), при асфиксии плода и новорожденного, родовой травме и пр. Различают три степени олигофрении: идиотию, имбецильность и дебильность.
Идиотия - самая глубокая степень умственного недоразвития. Характеризуется полным отсутствием речи, больные издают нечленораздельные звуки, не могут ориентироваться в окружающей среде, не узнают своих родителей, совершают хаотичные или стереотипные движения, склонны к немотивированным поступкам, смеху.
Имбецильность - средняя степень умственного недоразвития. Речь слаборазвита, мышление скудное, словарный запас примерно 200-300 слов. Имбецилы способны научиться считать в пределах единичных чисел, мыть посуду, убирать в квартире, самостоятельно есть и одеваться, но делают это неряшливо, неаккуратно. Узнают родных, проявляют к ним привязанность, способны переживать радость, гнев, обиду, страх. Иногда склонны к асоциальным поступкам, агрессивны.
Дебильность - легкая степень олигофрении. Больные способны к обучению по специальной программе, овладевают трудовыми навыками, но делают все медленно, не проявляя активности и инициативы, не способны к абстрактному мышлению, обобщениям. Они могут вести самостоятельный образ жизни, получить определенную профессиональную подготовку, иметь семью.
Лечение. Из медикаментозных средств положительный эффект оказывают препараты, способствующие улучшению мозгового кровообращения и стимулирующие созревание нервных клеток (аминалон, ноотропил, пиридитол), а также витамины группы B. Важно обучение больных навыкам самообслуживания, по мере возможности - профессиональным навыкам по специальным методикам.
Идиотия - самая глубокая степень умственного недоразвития. Характеризуется полным отсутствием речи, больные издают нечленораздельные звуки, не могут ориентироваться в окружающей среде, не узнают своих родителей, совершают хаотичные или стереотипные движения, склонны к немотивированным поступкам, смеху.
Имбецильность - средняя степень умственного недоразвития. Речь слаборазвита, мышление скудное, словарный запас примерно 200-300 слов. Имбецилы способны научиться считать в пределах единичных чисел, мыть посуду, убирать в квартире, самостоятельно есть и одеваться, но делают это неряшливо, неаккуратно. Узнают родных, проявляют к ним привязанность, способны переживать радость, гнев, обиду, страх. Иногда склонны к асоциальным поступкам, агрессивны.
Дебильность - легкая степень олигофрении. Больные способны к обучению по специальной программе, овладевают трудовыми навыками, но делают все медленно, не проявляя активности и инициативы, не способны к абстрактному мышлению, обобщениям. Они могут вести самостоятельный образ жизни, получить определенную профессиональную подготовку, иметь семью.
Лечение. Из медикаментозных средств положительный эффект оказывают препараты, способствующие улучшению мозгового кровообращения и стимулирующие созревание нервных клеток (аминалон, ноотропил, пиридитол), а также витамины группы B. Важно обучение больных навыкам самообслуживания, по мере возможности - профессиональным навыкам по специальным методикам.
Источник: Фадеева Т.Б. Психические и нервные болезни: справочник врача. 2002
ОЛИГОФРЕНИЯ
(от греч. oligos – малый и phren – ум) – недоразвитие сложных форм психической деятельности, возникающее вследствие поражения центральной нервной системы на разных этапах внутриутробного развития плода или в самом раннем периоде жизни ребенка. В большинстве случаев причиной О. являются разнообразные вредные факторы, действующие на генеративные клетки родителей, на зародыш, плод или на ребенка в первые месяцы (годы) жизни. К ним относятся: инфекционные и паразитарные заболевания беременной женщины и ребенка, болезни с хроническим течением (сифилис, токсоплазмоз), мозговые инфекции у ребенка в раннем детстве (менингиты, менингоэнцефалиты), интоксикация беременной (внутренние – вследствие диабета, болезни печени, почек и т.п., и внешние – при воздействии алкого-ля, свинца, противозачаточных средств), травмы (ушибы, родовые травмы), эндокринные заболевания матери и поражение эндокринного аппарата плода, несовместимость крови матери и плода, действие лучевой энергии, голодание и неправильное питание во время беременности. По степени выраженности дефекта О. делят на три группы: идиотию, имбецильность и дебильность. Наиболее тяжелой степенью О. является идиотия, наиболее легким – дебильность. Все степени О. характеризуются нарушением познавательной деятельности, в особенности страдают наиболее высокие ее уровни (анализ, синтез, обобщение, абстрагирование, сравнение и т.д.) при недоразвитии всей личности. Характерно позднее проявление речи, недостатки произношения, скудность словаря, ограниченность используемых грамматических конструкций, особые трудности связной речи. В области памяти характерны трудности запоминания, сохранения и воспроизведения виденного и слышанного; образы памяти упрощены, сходное – уподобляется. Недоразвитие познавательной деятельности часто сочетается с резким нарушением целенаправленной деятельности и мотивации поведения. Все формы О. требуют специальных коррекционновоспитательных мероприятий.
Источник: Учебный словарь и персоналии по возрастной и педагогической психологии. Бишкек. 2002
ОЛИГОФРЕНИЯ
– недоразвитие сложных форм психической деятельности, обусловленное патологической наследственностью, органическим поражением ЦНС во внутриутробном периоде или на самых ранних этапах постнатального развития (возникновение интеллектуальной недостаточности на более поздних этапах жизни, когда психика ребенка уже достигла определенного уровня развития, дает отличную от О., структуру дефекта). При О. органическая недостаточность мозга носит непрогрессирующий характер. Поэтому дети олигофрены способны к развитию, которое подчинено общим закономерностям психического развития ребенка, но имеет специфические особенности, обусловленные типом нарушения ЦНС. При тяжелых формах О. отмечается ряд анатомических изменений мозга: малое количество нервных клеток, недостаточное развитие извилин, утолщение оболочек мозга и т. д. Часто наблюдается остаточная гидроцефалия, приводящая к патологическому развитию нервных клеток. При О. нарушается высшая нервная деятельность, особенно подвижность нервных процессов: временные связи становятся инертными и их переделка, а также выработка новых затрудняются. Нарушения познавательной деятельности проявляются в узости и недифференцированности восприятия окружающих предметов и пространственных отношений, в трудности логического запоминания и воспроизведения воспринятого и заученного. Недоразвито наглядно образное и словесно логического мышление, затруднены сложные формы анализа и синтеза.
По степени недостаточности интеллекта различают три группы О. Наиболее тяжелая – идиотия. Дети идиоты нуждаются в постоянном наблюдении и уходе и направляются в учреждения Министерства социальной защиты. Менее тяжелая степень О. – имбецильность. Детям имбецилам при правильном воспитании удается привить элементарные навыки труда и самообслуживания. Однако способность самостоятельно ориентироваться в жизни у них ограничена, они нуждаются в постоянной опеке. Наиболее легкая форма О. – дебильность. Дети дебилы составляют основную массу учащихся вспомогательных школ. В процессе обучения и воспитания они достигают достаточного уровня развития, чтобы приспособиться к общественно полезной трудовой деятельности, овладеть несложной профессией и вести впоследствии самостоятельную жизнь. Среди детей олигофренов встречаются и такие, у которых общее недоразвитие сочетается с тяжелыми нарушениями слухоречевой системы или с двигательными расстройствами. В этих случаях наряду с общими задачами обучения и воспитания выступает специальная задача компенсации дополнительного дефекта.
По степени недостаточности интеллекта различают три группы О. Наиболее тяжелая – идиотия. Дети идиоты нуждаются в постоянном наблюдении и уходе и направляются в учреждения Министерства социальной защиты. Менее тяжелая степень О. – имбецильность. Детям имбецилам при правильном воспитании удается привить элементарные навыки труда и самообслуживания. Однако способность самостоятельно ориентироваться в жизни у них ограничена, они нуждаются в постоянной опеке. Наиболее легкая форма О. – дебильность. Дети дебилы составляют основную массу учащихся вспомогательных школ. В процессе обучения и воспитания они достигают достаточного уровня развития, чтобы приспособиться к общественно полезной трудовой деятельности, овладеть несложной профессией и вести впоследствии самостоятельную жизнь. Среди детей олигофренов встречаются и такие, у которых общее недоразвитие сочетается с тяжелыми нарушениями слухоречевой системы или с двигательными расстройствами. В этих случаях наряду с общими задачами обучения и воспитания выступает специальная задача компенсации дополнительного дефекта.
Источник: Степанов С.С. Дефектология. Словарь справочник, Сфера. Москва. 2005
ОЛИГОФРЕНИЯ
группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии, врожденные нарушения обмена веществ, действие различных вредных факторов на половые клетки родителей, на зародыш или плод. Олигофрения – не столько болезнь в полном смысле этого слова, сколько патологическое состояние, диагностическими критериями которого являются: тотальный характер слабоумия, захватывающий личность в целом; стабильность интеллектуальной недостаточности, которая, возникнув в детстве, в дальнейшем не прогрессирует. Собственно слабоумие является лишь частью общего психического недоразвития личности, поэтому его клиника может включать различные эмоциональные, речевые и двигательные нарушения. По степени психического недоразвития выделяют несколько степеней олигофрении.
Идиотия – глубокая умственная отсталость: полная неразвитость речи (словарный запас до 50 слов) и мышления у больного, который не владеет элементарными навыками самообслуживания и их не удается привить. В психическом статусе преобладают дисфории; какая-либо продуктивная деятельность отсутствует. Прогресс в интеллектуальном отношении невозможен и такие больные нуждаются в постоянном уходе и надзоре, которые чаще возможны лишь в условиях специального медицинского учреждения; при необходимости проводится симптоматическое лечение.
Имбецильность – умеренная умственная отсталость. Больные могут произносить короткие фразы и понимать несложную по смыслу речь (словарный запас 150 – 300 слов); могут научиться выполнять простые трудовые операции. Эмоциональная жизнь у них сравнительно более богатая: они испытывают привязанности, развито чувство стыда и злопамятность, реагируют на похвалу и порицание. Квалифицированный надзор за такими больными и их обучение лучше осуществляются во вспомогательных школах, в лечебно-трудовых мастерских или в специальных медицинских учреждениях.
Дебильность – легкая умственная отсталость. Довольно трудна для диагностики, и говорить о более или менее точном диагнозе целесообразно лишь с 10-летнего возраста. Нарушения познавательной деятельности выражаются в неспособности вырабатывать сложные понятия и вследствие этого невозможности сложных обобщений, абстрактного мышления. Обычно после 5 лет дети в достаточной степени овладевают речью, большинство из них достигают полной независимости в уходе за собой. Замедление темпа психического развития может мало беспокоить родителей и даже не привлекать внимания воспитателей детских дошкольных учреждений. Явный умственный дефект становится заметен с начала школьного обучения: материал всегда дается с большим трудом (особенно математика), что часто приводит к необходимости в переводе в специальные учебные заведения для умственно отсталых. Со временем больные начинают неплохо ориентироваться в несложных бытовых ситуациях и способны вести самостоятельную жизнь.
Они умеют читать и писать, овладевают простым счетом; с течением времени устраиваются на несложные работы и даже вступают в брак. Степень социальной адаптации во многом определяется характером поведения: она более успешна у спокойных и добродушных больных и снижается у возбудимых и агрессивных. У больных последней категории отмечается склонность к бродяжничеству и злоупотреблению токсикоманическими средствами. Не имея собственных суждений, они обычно легко перенимают чужие взгляды, легко попадают под чье-либо влияние.
«Истинную» олигофрению следует отличать от пограничной умственной отсталости, которая представляет собой крайний вариант нормального умственного развития и зависит от социальных и культурных факторов (отсутствие родителей, неблагополучная семья и т. п.). Представители этой группы также не могут усвоить программу школы и вследствие «педагогической запущенности» быстро скатываются к криминальным формам поведения, представляя большую проблему как для органов народного образования, так и для милиции.
Существует сеть вспомогательных школ, в которых обучаются дети с умственной отсталостью в степени дебильности. Вспомогательные школы связаны с предприятиями местной промышленности, на работу в которые и должны направляться дети, окончившие эти школы. Для реабилитации больных крайне важным становится правильная организация труда и быта. При разумном руководстве пациенты вполне могут овладеть несложными специальностями и даже достигать в них успехов. Возникающая психопатологическая симптоматика корригируется в основном симптоматическими средствами.
При олигофрении часто встречаются разнообразные пороки развития, особенно выраженные при идиотии и имбецильности, например, микроцефалия – уменьшенная в размерах голова с явным преобладанием лицевого черепа над мозговым, маленьким и покатым лбом; расщелины твердого неба (волчья пасть) и верхней губы (заячья губа) и др.
При болезни Дауна отмечается общее уменьшение размеров головного мозга с атрофией коры, преимущественно лобных долей (см. Дауна болезнь).
Среди генетических форм наиболее изучена фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения), вызываемая врожденным нарушением окисления аминокислоты фенилаланина. Фенилкетонурия сопровождается обычно глубокой степенью умственного недоразвития. Психическое состояние характеризуется вялостью и безразличием, на фоне которых наблюдаются вспышки раздражительности и злобного недовольства; часты различные гиперкинезы, судорожные припадки. Из соматических признаков отмечаются светлые волосы и синие глаза, тонкая белая кожа. Фенилкетонурию важно диагностировать у новорожденного. Детей, страдающих фенилкетонурией, необходимо переводить на специальную диету с резким ограничением натурального белка (исключаются мясные продукты, рыба, сыр, творог, яйца, мучные изделия, горох, фасоль, орехи и т. д.) и заменой его гидролизатом казеина (препарат берлофан, вводимый в рацион ребенка). Лишь при своевременно начатом продолжительном лечении появляется возможность предотвращения развития слабоумия.
Идиотия – глубокая умственная отсталость: полная неразвитость речи (словарный запас до 50 слов) и мышления у больного, который не владеет элементарными навыками самообслуживания и их не удается привить. В психическом статусе преобладают дисфории; какая-либо продуктивная деятельность отсутствует. Прогресс в интеллектуальном отношении невозможен и такие больные нуждаются в постоянном уходе и надзоре, которые чаще возможны лишь в условиях специального медицинского учреждения; при необходимости проводится симптоматическое лечение.
Имбецильность – умеренная умственная отсталость. Больные могут произносить короткие фразы и понимать несложную по смыслу речь (словарный запас 150 – 300 слов); могут научиться выполнять простые трудовые операции. Эмоциональная жизнь у них сравнительно более богатая: они испытывают привязанности, развито чувство стыда и злопамятность, реагируют на похвалу и порицание. Квалифицированный надзор за такими больными и их обучение лучше осуществляются во вспомогательных школах, в лечебно-трудовых мастерских или в специальных медицинских учреждениях.
Дебильность – легкая умственная отсталость. Довольно трудна для диагностики, и говорить о более или менее точном диагнозе целесообразно лишь с 10-летнего возраста. Нарушения познавательной деятельности выражаются в неспособности вырабатывать сложные понятия и вследствие этого невозможности сложных обобщений, абстрактного мышления. Обычно после 5 лет дети в достаточной степени овладевают речью, большинство из них достигают полной независимости в уходе за собой. Замедление темпа психического развития может мало беспокоить родителей и даже не привлекать внимания воспитателей детских дошкольных учреждений. Явный умственный дефект становится заметен с начала школьного обучения: материал всегда дается с большим трудом (особенно математика), что часто приводит к необходимости в переводе в специальные учебные заведения для умственно отсталых. Со временем больные начинают неплохо ориентироваться в несложных бытовых ситуациях и способны вести самостоятельную жизнь.
Они умеют читать и писать, овладевают простым счетом; с течением времени устраиваются на несложные работы и даже вступают в брак. Степень социальной адаптации во многом определяется характером поведения: она более успешна у спокойных и добродушных больных и снижается у возбудимых и агрессивных. У больных последней категории отмечается склонность к бродяжничеству и злоупотреблению токсикоманическими средствами. Не имея собственных суждений, они обычно легко перенимают чужие взгляды, легко попадают под чье-либо влияние.
«Истинную» олигофрению следует отличать от пограничной умственной отсталости, которая представляет собой крайний вариант нормального умственного развития и зависит от социальных и культурных факторов (отсутствие родителей, неблагополучная семья и т. п.). Представители этой группы также не могут усвоить программу школы и вследствие «педагогической запущенности» быстро скатываются к криминальным формам поведения, представляя большую проблему как для органов народного образования, так и для милиции.
Существует сеть вспомогательных школ, в которых обучаются дети с умственной отсталостью в степени дебильности. Вспомогательные школы связаны с предприятиями местной промышленности, на работу в которые и должны направляться дети, окончившие эти школы. Для реабилитации больных крайне важным становится правильная организация труда и быта. При разумном руководстве пациенты вполне могут овладеть несложными специальностями и даже достигать в них успехов. Возникающая психопатологическая симптоматика корригируется в основном симптоматическими средствами.
При олигофрении часто встречаются разнообразные пороки развития, особенно выраженные при идиотии и имбецильности, например, микроцефалия – уменьшенная в размерах голова с явным преобладанием лицевого черепа над мозговым, маленьким и покатым лбом; расщелины твердого неба (волчья пасть) и верхней губы (заячья губа) и др.
При болезни Дауна отмечается общее уменьшение размеров головного мозга с атрофией коры, преимущественно лобных долей (см. Дауна болезнь).
Среди генетических форм наиболее изучена фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения), вызываемая врожденным нарушением окисления аминокислоты фенилаланина. Фенилкетонурия сопровождается обычно глубокой степенью умственного недоразвития. Психическое состояние характеризуется вялостью и безразличием, на фоне которых наблюдаются вспышки раздражительности и злобного недовольства; часты различные гиперкинезы, судорожные припадки. Из соматических признаков отмечаются светлые волосы и синие глаза, тонкая белая кожа. Фенилкетонурию важно диагностировать у новорожденного. Детей, страдающих фенилкетонурией, необходимо переводить на специальную диету с резким ограничением натурального белка (исключаются мясные продукты, рыба, сыр, творог, яйца, мучные изделия, горох, фасоль, орехи и т. д.) и заменой его гидролизатом казеина (препарат берлофан, вводимый в рацион ребенка). Лишь при своевременно начатом продолжительном лечении появляется возможность предотвращения развития слабоумия.
Источник: Бородулин В.И., Ланцман М.Н. Справочник: Болезни. Синдромы. Симптомы. 2009
Олигофрения
олиго + греч. phren – ум) – термин Е. Крепелина (1915), обозначает группу различных по своей природе непрогредиентных состояний умственного недоразвития, вызванных повреждением головного мозга. Термин подчеркивает различие, существующее между приобретенным в силу болезни слабоумием или деменцией (см.), с одной стороны, и врожденной или возникающей внутритиутробно, в раннем детстве (до 3 лет) умственной отсталостью, с другой. Признак непрогредиентности в отношении ряда форм олигофрении нельзя признать безусловным: достаточно обширная группа генетических энзимопатий (см.) представлена заболеваниями, вызванными нарушением обмена веществ, большей частью начинающимися вскоре после рождения и быстро прогрессирующими. Некоторые исследователи (Ковалев, 1979; и др.) указывают, что термин не распространяется на состояния пограничной умственной отсталости (см.), связанные в своем развитии не с повреждением головного мозга, а влиянием ряда других, экстрацеребральных причин (рецепторопатии, эмоциональная и интеллектуальная депривация и др.). Согласно данным ВОЗ, в настоящее время 1% детей рождается с хромосомными аберрациями. 25% из них имеет анормальное число аутосом, 25% - половых хромосом, у остальных выявляются структурные перестройки хромосом. Чаще олигофрения бывает вызвана, однако, рецессивными и доминантными анормальными генами.
Основной клинической характеристикой олигофрении является тотальное и необратимое недоразвитие психики в целом, но на первый план традиционно выдвигается недостаточное развитие именно познавательной деятельности, интеллекта (и это, отметим, при том, что понятие об интеллекте все еще остается очень расплывчатым - до степени, порождающей попытки отказаться от него вообще). Многим формам олигофрении свойственны также разнообразные и иногда диагностически значимые физические дефекты. Тем не менее разграничения внутри олигофрении проводят в первую очередь по степени умственной отсталости, определяемой клиническими проявлениями и психометрическими тестами.
Традиционно различают 3 степени тяжести олигофрении: идиотия, имбецильность и дебильность (см.). В МКБ-10 термину «олигофрения» предпочитается длинный и неудобный термин «умственная отсталость», при этом выделяется 4 ее степени: легкая умственная отсталость ( IQ в диапазоне 50 - 69), умеренная умственная отсталость (IQ – от 35 до 49), тяжелая умственная отсталость (IQ – от 20 до 34) и глубокая умственная отсталость (IQ - менее 20).
Существуют другие подходы к систематике олигофрении. Так, различают вялые (торпидные) и возбудимые (эретические) формы олигофрении. Отечественные авторы выделяют типичные (простые), осложненные и атипические формы олигофрении, а также дифференцированную и недифференцированную олигофрению. Типичная олигофрения характеризуется относительно равномерным психическим недоразвитием, затрагивающим психологические функции приблизительно в одинаковой степени. Осложненные олигофрении характеризуются, помимо умственного недоразвития, присоединением других психических нарушений (припадков, бреда, галлюцинаций, эпизодов депрессии и/или мании, состояний психомоторного возбуждения и ступора, спутанного сознания). Атипические олигофрении характеризует неравномерная картина психического недоразвития (например, выраженный когнитивный дефицит и относительно нормальное развитие речи или привязанностей и эмоциональной сферы). Дифференцированными называют олигофрении с известным происхождением и более или менее определенным симптомокомплексом расстройств. Недифференцированными формами считаются олигофрении с неустановленными причинами развития и, соответственно, не имеющие в клинической структуре определенных идентификационных признаков. У части пациентов с олигофренией наблюдаются психотические состояния разной, в том числе, как предполагают некоторые исследователи, эндогенной и смешанной этиологии: 1. психозы с преобладанием аффективных расстройств; 2. психозы, проявляющиеся преимущественно психомоторными нарушениями (возбуждением, ступором); 3. бредовые психозы 4. психозы с преобладанием вербальных или иных галлюцинаций; 5. психозы с аментивной спутанностью и иными формами помрачения сознания; 6. шизофреноподобные психозы (с преобладанием галлюцинаторно-параноидной симптоматики). С.С.Мнухин, Д.Н.Исаев (1968) и некоторые другие авторы различают, помимо того, собственно олигофренные психозы – предположительно, эндогенные, нозологически самостоятельные психозы (это психозы с аментивным помрачением сознания, шизофреноподобные психозы и психозы с симптоматикой вербального галлюциноза). Существует более 40 классификаций олигофрении, каждая из которых нацелена на решение каких-то конкретных практических задач. См. Также Астеническая форма умственной отсталости, Атоническая форма умственной отсталости, Стеническая форма умственной отсталости, Дисфорическая форма умственной отсталости. Приведем здесь следующую, принятую в отечественной детской психиатрии систематику форм олигофрении.
Г.Е.Сухарева (1965) разграничивает: 1. олигофрении эндогенной природы (генетически детерминированные формы); 2. олигофрении внутриутробного генеза (бласто-, эмбрио- и фетопатии); 3. олигофрении, возникающие в связи с повреждающими головной мозг различными вредностями, актуальными во время родов и в раннем детстве (до 3-х лет). В соответствии с данной систематикой выделяются следующие группы умственной отсталости.
1. Синдромы наследственной олигофрении – 1) Олигофрения с хромосомными аберрациями и генными мутациями. Данную группу образуют (см.): болезнь Дауна, синдром Аарского, синдром Апера, синдром Сотоса, синдром Кокейна-Нейла, синдром Кохена, синдром Корнелия де Ланге, синдром Лежена, синдром Крузона, Синдром Дубовица, синдром Гольденхара, синдром диспигментоза, синдром Луоренса-Муна-Бидля-Барда, линейный невус, синдром Лоу, синдром Мебиуса, нейрофиброматоз Реклингаузена, синдром Ульриха-Нувана, синдром Прадера-Вилли, синдром Мартина-Белла, синдром Робина, синдром Рубелла, синдром Рубинстайн-Тэйби, умственная ретардация с врожденным гипертрихозом, синдром Секкеля, синдром Шегрена-Ларсона, синдром Смита-Лемли-Опитца, синдром Стерджа-Вебера-Краббе (Штурге-Вебера-Краббе), синдром Тритчер-Коллинза, синдром Вильямса, болезнь Гиппель-Ландау, болезнь Бурневилля, синдром Ваарденбурга, цереброгепаторенальный синдром Зельвегера, синдром трисомии-Х Джекобса, синдром XYY, синдром трисомии-18 Эдвардса, синдром трисомии-13 Патау, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайнфельтера, фокомелия. Кроме того, сюда относится так называемая недифференцированная олигофрения, являющаяся, предположительно, полигенно обусловленной.
2) Олигофрения с нарушениями липидного обмена, включает (см.): болезнь Нимана-Пика, болезнь Гоше, генерализованный ганглиозидоз, болезнь Краббе, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Вольмана, синдром Фарбера, болезнь Фабри.
3); Мукополисахаридозы, включают (см.): синдром МПСИ, болезнь Гунтера-2, синдром Санфилиппо-3, болезнь Моркио-4, болезнь Марото-Лами-4, гаргоилизм.
4) Олигосахаридный и глюкопротеидный дисметаболизм, включает (см): болезнь клеточных включений, маннозидоз, фукозидоз.
5) Дисметаболизм аминокислот, включает (см.): фенилкетонурия Феллинга, гомицистинурия, тирозиноз, синдром Менкеса («болезнь кленового сиропа»), метилмалониевая ацидемия, проприониевая ацидемия, некетоническая гипергликемия, расстройства мочевинного цикла, болезнь Хартнапа.
6) Другие виды дисметаболизма, включают (см): галактоземия, адренолейкодистрофия, болезнь Александера, синдром Аллана-Касворта-Дента-Вильсона, синдром Беньямина, синдром Бера, синдром Берьесона-Форсмана-Лемана, синдром ван Богарта-Шерара-Эпштейна, болезнь Геллера-Цапперта, синдром Грефе-Шегрена, синдром Карпентера, болезнь Крамера-Поллнова, болезнь Крисчена-Хенда-Шюллера, болезнь «скручивания волос» Менкеса, болезнь Леша-Неймана, болезнь Леша-Нейхана, болезнь Лундберга, синдром Маринеску-Шьегрена (Маринеску-Сьегрена), истинная микроцефалия Мержеевского, синдром Норри-Варбурга, синдром Резерфорда, синдром Ретта, болезнь де Сантиса-Какьоне, синдром Урбаха-Витте, синдром Фанкони-Шлезингера, синдром Фридмана-Роя, синдром Энджелмена, болезнь Гилмана-Хоренстайна.
2. Олигофрения внутриутробного генеза – бластопатии, эмбриопатии, фетопатии (см.): 1) Бластопатии – нарушения развития зародыша в первые 16 суток от момента образования зиготы. Последствия: выкидыши нежизнеспособных плодов, массивные уродства (сиамские близнецы, анэнцефалия, расщепление позвоночника, двойные органы и т.п.); 2) Эмбриопатии – нарушения развития эмбриона в период от 16 по 90 сутки беременности (см.): алкогольная эмбриопатия, плодный гидантоиновый синдром, краниостеноз, рубеолярная эмбриофетопатия – см.; 3) Фетопатии – нарушения развития плода в период от 90 дня беременности до момента родов (см.): врожденный сифилис, врожденный токсоплазмоз, цитомегалия, билирубиновая фетопатия, вторичная микроцефалия, генетически детерминированная гидроцефалия, врожденный гипотиреоз, миотоническая дистрофия Штейнера-Баттона, миопатия Дюшенна, олигофрения, вызванная СПИДом; олигофрения, возникающая вследствие серьезных осложнений протекания беременности; олигофрения, развивающаяся вследствие хронического дефицит питания матери во время беременности.
3) Олигофрении, вызванные пери- и постнатальной патологией. 1. Перинатальная патология (повреждения головного мозга во время родов и в первый месяц после родов): длительные роды с асфиксией плода, родовая травма, кровоизлияние в мозг, сосудистая мальформация, нейроинфекции и др. 2. Постнатальная патология: травмы и заболевания с повреждением головного мозга в первые 3 года жизни ребенка.
Основной клинической характеристикой олигофрении является тотальное и необратимое недоразвитие психики в целом, но на первый план традиционно выдвигается недостаточное развитие именно познавательной деятельности, интеллекта (и это, отметим, при том, что понятие об интеллекте все еще остается очень расплывчатым - до степени, порождающей попытки отказаться от него вообще). Многим формам олигофрении свойственны также разнообразные и иногда диагностически значимые физические дефекты. Тем не менее разграничения внутри олигофрении проводят в первую очередь по степени умственной отсталости, определяемой клиническими проявлениями и психометрическими тестами.
Традиционно различают 3 степени тяжести олигофрении: идиотия, имбецильность и дебильность (см.). В МКБ-10 термину «олигофрения» предпочитается длинный и неудобный термин «умственная отсталость», при этом выделяется 4 ее степени: легкая умственная отсталость ( IQ в диапазоне 50 - 69), умеренная умственная отсталость (IQ – от 35 до 49), тяжелая умственная отсталость (IQ – от 20 до 34) и глубокая умственная отсталость (IQ - менее 20).
Существуют другие подходы к систематике олигофрении. Так, различают вялые (торпидные) и возбудимые (эретические) формы олигофрении. Отечественные авторы выделяют типичные (простые), осложненные и атипические формы олигофрении, а также дифференцированную и недифференцированную олигофрению. Типичная олигофрения характеризуется относительно равномерным психическим недоразвитием, затрагивающим психологические функции приблизительно в одинаковой степени. Осложненные олигофрении характеризуются, помимо умственного недоразвития, присоединением других психических нарушений (припадков, бреда, галлюцинаций, эпизодов депрессии и/или мании, состояний психомоторного возбуждения и ступора, спутанного сознания). Атипические олигофрении характеризует неравномерная картина психического недоразвития (например, выраженный когнитивный дефицит и относительно нормальное развитие речи или привязанностей и эмоциональной сферы). Дифференцированными называют олигофрении с известным происхождением и более или менее определенным симптомокомплексом расстройств. Недифференцированными формами считаются олигофрении с неустановленными причинами развития и, соответственно, не имеющие в клинической структуре определенных идентификационных признаков. У части пациентов с олигофренией наблюдаются психотические состояния разной, в том числе, как предполагают некоторые исследователи, эндогенной и смешанной этиологии: 1. психозы с преобладанием аффективных расстройств; 2. психозы, проявляющиеся преимущественно психомоторными нарушениями (возбуждением, ступором); 3. бредовые психозы 4. психозы с преобладанием вербальных или иных галлюцинаций; 5. психозы с аментивной спутанностью и иными формами помрачения сознания; 6. шизофреноподобные психозы (с преобладанием галлюцинаторно-параноидной симптоматики). С.С.Мнухин, Д.Н.Исаев (1968) и некоторые другие авторы различают, помимо того, собственно олигофренные психозы – предположительно, эндогенные, нозологически самостоятельные психозы (это психозы с аментивным помрачением сознания, шизофреноподобные психозы и психозы с симптоматикой вербального галлюциноза). Существует более 40 классификаций олигофрении, каждая из которых нацелена на решение каких-то конкретных практических задач. См. Также Астеническая форма умственной отсталости, Атоническая форма умственной отсталости, Стеническая форма умственной отсталости, Дисфорическая форма умственной отсталости. Приведем здесь следующую, принятую в отечественной детской психиатрии систематику форм олигофрении.
Г.Е.Сухарева (1965) разграничивает: 1. олигофрении эндогенной природы (генетически детерминированные формы); 2. олигофрении внутриутробного генеза (бласто-, эмбрио- и фетопатии); 3. олигофрении, возникающие в связи с повреждающими головной мозг различными вредностями, актуальными во время родов и в раннем детстве (до 3-х лет). В соответствии с данной систематикой выделяются следующие группы умственной отсталости.
1. Синдромы наследственной олигофрении – 1) Олигофрения с хромосомными аберрациями и генными мутациями. Данную группу образуют (см.): болезнь Дауна, синдром Аарского, синдром Апера, синдром Сотоса, синдром Кокейна-Нейла, синдром Кохена, синдром Корнелия де Ланге, синдром Лежена, синдром Крузона, Синдром Дубовица, синдром Гольденхара, синдром диспигментоза, синдром Луоренса-Муна-Бидля-Барда, линейный невус, синдром Лоу, синдром Мебиуса, нейрофиброматоз Реклингаузена, синдром Ульриха-Нувана, синдром Прадера-Вилли, синдром Мартина-Белла, синдром Робина, синдром Рубелла, синдром Рубинстайн-Тэйби, умственная ретардация с врожденным гипертрихозом, синдром Секкеля, синдром Шегрена-Ларсона, синдром Смита-Лемли-Опитца, синдром Стерджа-Вебера-Краббе (Штурге-Вебера-Краббе), синдром Тритчер-Коллинза, синдром Вильямса, болезнь Гиппель-Ландау, болезнь Бурневилля, синдром Ваарденбурга, цереброгепаторенальный синдром Зельвегера, синдром трисомии-Х Джекобса, синдром XYY, синдром трисомии-18 Эдвардса, синдром трисомии-13 Патау, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайнфельтера, фокомелия. Кроме того, сюда относится так называемая недифференцированная олигофрения, являющаяся, предположительно, полигенно обусловленной.
2) Олигофрения с нарушениями липидного обмена, включает (см.): болезнь Нимана-Пика, болезнь Гоше, генерализованный ганглиозидоз, болезнь Краббе, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Вольмана, синдром Фарбера, болезнь Фабри.
3); Мукополисахаридозы, включают (см.): синдром МПСИ, болезнь Гунтера-2, синдром Санфилиппо-3, болезнь Моркио-4, болезнь Марото-Лами-4, гаргоилизм.
4) Олигосахаридный и глюкопротеидный дисметаболизм, включает (см): болезнь клеточных включений, маннозидоз, фукозидоз.
5) Дисметаболизм аминокислот, включает (см.): фенилкетонурия Феллинга, гомицистинурия, тирозиноз, синдром Менкеса («болезнь кленового сиропа»), метилмалониевая ацидемия, проприониевая ацидемия, некетоническая гипергликемия, расстройства мочевинного цикла, болезнь Хартнапа.
6) Другие виды дисметаболизма, включают (см): галактоземия, адренолейкодистрофия, болезнь Александера, синдром Аллана-Касворта-Дента-Вильсона, синдром Беньямина, синдром Бера, синдром Берьесона-Форсмана-Лемана, синдром ван Богарта-Шерара-Эпштейна, болезнь Геллера-Цапперта, синдром Грефе-Шегрена, синдром Карпентера, болезнь Крамера-Поллнова, болезнь Крисчена-Хенда-Шюллера, болезнь «скручивания волос» Менкеса, болезнь Леша-Неймана, болезнь Леша-Нейхана, болезнь Лундберга, синдром Маринеску-Шьегрена (Маринеску-Сьегрена), истинная микроцефалия Мержеевского, синдром Норри-Варбурга, синдром Резерфорда, синдром Ретта, болезнь де Сантиса-Какьоне, синдром Урбаха-Витте, синдром Фанкони-Шлезингера, синдром Фридмана-Роя, синдром Энджелмена, болезнь Гилмана-Хоренстайна.
2. Олигофрения внутриутробного генеза – бластопатии, эмбриопатии, фетопатии (см.): 1) Бластопатии – нарушения развития зародыша в первые 16 суток от момента образования зиготы. Последствия: выкидыши нежизнеспособных плодов, массивные уродства (сиамские близнецы, анэнцефалия, расщепление позвоночника, двойные органы и т.п.); 2) Эмбриопатии – нарушения развития эмбриона в период от 16 по 90 сутки беременности (см.): алкогольная эмбриопатия, плодный гидантоиновый синдром, краниостеноз, рубеолярная эмбриофетопатия – см.; 3) Фетопатии – нарушения развития плода в период от 90 дня беременности до момента родов (см.): врожденный сифилис, врожденный токсоплазмоз, цитомегалия, билирубиновая фетопатия, вторичная микроцефалия, генетически детерминированная гидроцефалия, врожденный гипотиреоз, миотоническая дистрофия Штейнера-Баттона, миопатия Дюшенна, олигофрения, вызванная СПИДом; олигофрения, возникающая вследствие серьезных осложнений протекания беременности; олигофрения, развивающаяся вследствие хронического дефицит питания матери во время беременности.
3) Олигофрении, вызванные пери- и постнатальной патологией. 1. Перинатальная патология (повреждения головного мозга во время родов и в первый месяц после родов): длительные роды с асфиксией плода, родовая травма, кровоизлияние в мозг, сосудистая мальформация, нейроинфекции и др. 2. Постнатальная патология: травмы и заболевания с повреждением головного мозга в первые 3 года жизни ребенка.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
Олигофрения
(Oligophrenia) (от греч. oligos и phren) (Kraepelin E.). Букв. малая психика, малоумие, слабоумие. Наследственное, врожденное или приобретенное в раннем детстве, органически обусловленное патологическое развитие целостной личности и прежде всего ее интеллектуально-мнестической деятельности. Недоразвитие или задержка развития интеллекта еще не есть олигофрения, так как они могут обусловливаться социальными и соматогенными причинами, патологией органов чувств. Олигофрения представляет собой обширную группу патологических состояний с различной этиологией. Иногда, наряду с выраженным слабоумием, наблюдается своеобразная односторонняя одаренность (гипермнезия, музыкальные или художественные способности). В зависимости от глубины олигофрении говорят о дебильности, имбецильности и идиотии. Для отграничения этих степеней олигофрении существует следующая сокращенная формулировка: у дебилов возможность образовывать понятия ограничена, имбецилы полностью лишены способности образовывать понятия, а идиоты - и представления. См. Дебильность, имбецильность, идиотия. Син. Афронезия, Олигопсия.
О., ангиодистрофическая (Oligophrenia angiodystrophica) (от греч. angeion - сосуд, кровеносный сосуд, dys - плохо, неправильно и trophe - питание). Олигофрения, обусловленная нарушениями в развитии сосудистой системы мозга.
О., апатическая (Oligophrenia apathica) (от греч. а - нет и pathia - чувственность) - см. Олигофрения., торпидная.
О., астеническая форма (Oligophrenia asthenica). Основными особенностями страдающих олигофренией в астенической форме являются истощаемость, утомляемость, эмоциональная неустойчивость. Для умственно отсталых с атонической формой психического недоразвития характерна неспособность к мотивированному и целесообразному поведению.
О., асфиктическая (Oligophrenia asphyctica) (от греч. а - нет и sphyxis - пульс). Олигофрения, развившаяся вследствие асфиксии плода или новорожденного.
О., в виде рубеолярной эмбриопатии. Вследствие заболевания краснухой в первые 2-3 месяца беременности чаще всего выражена в тяжелой форме и сопровождается аномалиями развития мозга (микроцефалия, порэнцефалия) и других органов. Очень характерны различные дефекты глаз: микрофтальмия, врожденная катаракта, изменения сетчатки, колобома и т. д. Типичны также поражения органов слуха и врожденные пороки сердечно-сосудистой системы, из которых наиболее часто встречается незаращение артериального протока.
О., в сочетании с врожденным ихтиозом и спастическими нарушениями (синдром Рада). При этой разновидности олигофрении глубокое слабоумие, чаще всего в виде идиотии, сочетается с ихтиозом - ороговением кожи, приобретающей вид рыбьей чешуи (ихтиозиформная эритродермия), и спастическими нарушениями, главным образом в нижних конечностях. Патогенное воздействие могут оказать также такие факторы, как ионизирующая радиация, вирусные инфекции, некоторые интоксикации.
О., галактоземическая (Oligophrenia galactosaemica) (от греч. gala, galaktos - молоко, лат. galactosa - моносахарид (Г) С6Н12О6 и haima - кровь). Наследственная болезнь, обусловленная нарушением углеводного обмена вследствие нехватки фермента галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы. Характеризуется накоплением в крови галактозы, отставанием в физическом и умственном развитии (до степени имбецильности или идиотии), желтухой, гепатомегалией, катарактой. Наследуется аутосомно-рецессивным путем.
О., гемолитическая (Oligophrenia haemolytica) (от греч. haima - кровь и lysis - развязывание, разложение, распад). Олигофрения, развивающаяся вследствие гемолитической болезни новорожденных, протекающей с гипербилирубинемической энцефалопатией.
О., гидроцефалическая (Oligophrenia, hydrocephalica) (от греч. hydor- вода и kephale - голова). Олигофрения, обусловленная атрофией головного мозга при гидроцефалии. Относительно часто развитие гидроцефалии в ранний период детского развития приводит к различной степени умственной недоразвитости. В зависимости от времени развития гидроцефалии различаются: врожденная гидроцефалия и приобретенная гидроцефалия. А по характеру основного патогенетического механизма, который привел к гидроцефалии, различаются: а) Гидроцефалия с повышенной секрецией спинномозговой жидкости (ликвора); б) Гидроцефалия с нарушенным всасыванием ликвора; в) Закупоривающая гидроцефалия. В зависимости от типа гидроцефального нарушения и возможности его своевременного лечения можно предотвратить развитие олигофрении или стационировать больного относительно рано.
О., гипотиреоидная (Oligophrenia hypothyreoidea) (от греч. приставки hypo - под, снизу и лат. glandula thyreoidea - щитовидная железа). Олигофрения, наступившая в результате гипотиреоза.
О., дизостотическая (Oligophrenia dysostotica) (от греч. dys - плохо, неправильно и osteon - кость) - см. Гарголизм.
О., дискератоидная (Oligophrenia dyskeratoides) (от греч. dys, keras, keratos - рог и eides - подобный) - см. Олигофрения, ксеродермическая.
О., дисметаболитная (Oligophrenia dysmetabolica) (от греч. dys и metabole - изменение, превращение). Олигофрения, обусловленная нарушением обмена веществ на ранних этапах развития организма, напр., галактоземическая, дизостотическая, венилпировиноградная и другие олигофрении.
О., дисфорическая форма. Для больных олигофренией в дисфорической форме (довольно редкой) характерны выраженные расстройства настроения со склонностью к агрессии и разрушительным действиям. Олигофрены с наиболее часто встречающейся стенической формой психического недоразвития характеризуются либо уравновешенностью, активностью, добродушием и общительностью («уравновешенный вариант»), либо эмоциональной неустойчивостью, вспыльчивостью и неупорядоченным поведением («неуравновешенный вариант»).
О., ксеродермическая (Oligophrenia xerodermica) (от греч. xeros - сухой и derma - кожа). Сочетание олигофрении и общего инфантилизма с ихтиозом, эпилептиформными припадками, пониженной остротой зрения, повышенным мышечным тонусом, гиперрефлексией. Обусловлена недостаточным поступлением ретинола и каротина в организм матери во время беременности (авитаминоз А). Син. Олигофрения, дискератоиднаЯ; см. Рада, синдром.
О., микроцефальная вторичная (Oligophrenia microsephalica secundaria) (от греч. mikros - маленький, мелкий, kephale - голова и лат. secundus - следующий, второй) - см. Олигофрения, микроцефальная ложная.
О., микроцефальная ложная (Oligophrenia microcephalica falsa) (от греч. mikros, kephale и лат. falsus - ложный, поддельный, не подлинный). Олигофрения при микроцефалии, обусловленная внутриутробным поражением головного мозга, характеризующаяся вялостью, апатией. Сочетается с дефектами черепа, диспластическим телосложением. Син. Олигофрения., микроцефальная вторичная.
О., микроцефальная первичная (Oligophrenia microcephalica primaria) (от греч. mikros, kephaleи лат. primarius - один из первых) - см. Олигофрения, микроцефальная подлинная.
О., микроцефальная подлинная (Oligophrenia microcephalica vera) (от греч. mikros и лат. veras - истинный, подлинный). Олигофрения при наследственной микроцефалии, характеризующаяся диссоциацией между признаками идиотии или имбецильностью и эмоциональной живостью, внушаемостью, способностью к подражательным действиям. Син. Олигофрения, микроцефальная первичная.
О., наследственная - см. Наследственная олигофрения.
О., «неуравновешенный вариант» - см. Олигофрения - дистрофическая форма.
О., обусловленная краснухой. Может сопровождаться судорожными припадками. Вирус краснухи может поражать центральную нервную систему и в постнатальном периоде, когда обычное течение заболевания осложняется менингитами, менингоэнцефалитами и энцефалитами.
О., паранатальная (Oligophrenia parantalis) (от греч. приставки para - возле, при, вблизи, сбоку и лат. natus - рожденный). Олигофрения, обусловленная поражением головного мозга во время родов. Син. Олигофрения перинатальная.
О., перинатальная (Oligophrenia perinatalis) (от греч. приставки peri - около и лат. natus) - см. Олигофрения, паранатальная.
О., при несахарном диабете (Diabetes insipidus). Заболевание является результатом повреждения в области гипоталамуса и задних частей гипофиза. Резко понижается выделение антидиуретического гормона, что клинически проявляется мучительной жаждой (полидипсией) и сильно выраженной полиурией. Отмечены случаи выпивания жидкостей за сутки порядка 30 л и более. Психическая картина характеризуется в основном значительной отсталостью интеллектуального развития.
О., при эпидемическом гепатите. Эпидемический гепатит во время беременности может привести к развитию эмбриопатии. Дети рождаются недоношенными, с различной по глубине олигофренией (установленной позднее при интеллектуальном развитии), с микроцефалией, катарактой, глухотой и врожденными пороками сердца.
О., рубеолярная (Oligophrenia rubeolaris) (от лат. rubeus - ежевичный, красный, от rubus - ежевика). Олигофрения, обусловленная поражением плода вирусом рубеолы.
О., с известной этиологией и известным патогенезом. К этой группе относятся олигофрении, возникающие вследствие различных вирусных, бактериальных и паразитарных инфекций во время пренатального, перинатального, постнатального периодов. Существенное значение для тяжести олигофрении имеет время, в которое инфектируется (и повреждается) плод - чем раньше это происходит, тем тяжелее повреждения и глубже степень умственного отставания. К группе О. с и. э. и и. п. относятся: 1. Олигофрении вследствие инфекций матери и плода: а) Эмбриопатия на почве краснухи (Вирусная эмбриопатия); б) Цитомегалия; в) Грипп; г) Олигофрения при вирусном гепатите; д) Олигофрения при врожденном сифилисе; е) Олигофрения при токсоплазмозе; ж) Листериозная олигофрения; з) Олигофрения при кори, воспалении легких и др. 2. Олигофрении вследствие интоксикаций матери и плода. 3. Олигофрении при гемолитической болезни. 4. Олигофрения при родовом травматизме. 5. Олигофрения при инфекциях и травмах центральной нервной системы, перенесенных в первые три года жизни. 6. Олигофрении при инфекционных и травматических повреждениях нервной системы. 7. Гидроцефальные формы олигофрении. 8. Олигофрении с эндокринным генезом: а) Эндемический кретинизм; б) Спорадический кретинизм; в) Врожденная микседема; г) Гипофизарный нанизм; д) Адипозно-генитальная дистрофия; е) Болезнь Иценко-Кушинга; ж) Олигофрения при заболеваниях надпочечных желез; з) Олигофрения с половыми аномалиями.
О., с эндокринным генезом. К этой группе относятся олигофрении, обусловленные врожденными или приобретенными расстройствами в функциях желез внутренней секреции. При недостаточности щитовидной железы развивается эндемический кретинизм (см.), спорадический кретинизм (см.). При гипоили атиреоидозе развивается картина врожденной микседемы (см.), при гипофизарной недостаточности развивается состояние гипофизарного нанизма (см.), а при расстройстве в функциях гипоталамуса и гипофиза - адипозно-генитальная дистрофия (см.).
О., сифилитическая врожденная (Oligophrenia syphilitica) (от греч. syphilis - сифилис и лат. congenitus - врожденный, существующий от рождения). Олигофрения при врожденном сифилисе, обычно сочетающаяся с психопатоподобными или астеническими расстройствами, с эпилептическими синдромами.
О., социальная (Oligophrenia socialis) (от лат. socius - товарищ) - см. Псевдоолигофрения.
О., токсоплазматическая (Oligophrenia toxoplasmatica) (от греч. toxon - стрела, яд для стрел и plasma - нечто образовавшееся, оформленное). Олигофрения, развившаяся вследствие токсоплазмоза плода или новорожденного. Токсоплазматическая инфекция причиняет также почти полную слепоту от хориоретинита. Развивается умеренная гидроцефалия. Паразит устанавливается при жизни в мозговой жидкости, а после смерти - в ткани мозга.
О., торпидная (Oligophrenia torpida) (от лат. torpidus - оцепеневший, неподвижный, бесчувственный). Олигофрения, характеризующаяся преобладанием замедленных реакций, тугоподвижностью мышления, пассивностью, слабостью побуждений. Син. Олигофрения, апатическая.
О., «уравновешенный вариант» - см. Олигофрения, дисфорическая форма.
О., фенилпировиноградная. Олигофрения, сопровождающаяся выделением фенилпировиноградной кислоты с мочой. Общее количество азотосодержащих веществ в моче увеличено вследствие усиленного распада белков, который однако не доходит до своего физиологического завершения, а останавливается на промежуточных степенях (фенилпировиноградная кислота - промежуточное звено распада белков и, в частности, тирозина). Фенилпировиноградная кислота имеет токсические свойства (в высокой концентрации) и, накапливаясь в организме ребенка, приводит к хронической интоксикации. Кроме этого, нехватка тирозина нарушает синтез гормонов щитовидной железы, некоторых пигментов и др. Заболевание наследственно обусловлено.
О., эретическая (Oligophrenia erethica) (от греч. erethisma - раздражение, возбуждение). Олигофрения, характеризующаяся преобладанием двигательного беспокойства и (или) эмоциональной возбудимости.
О., ангиодистрофическая (Oligophrenia angiodystrophica) (от греч. angeion - сосуд, кровеносный сосуд, dys - плохо, неправильно и trophe - питание). Олигофрения, обусловленная нарушениями в развитии сосудистой системы мозга.
О., апатическая (Oligophrenia apathica) (от греч. а - нет и pathia - чувственность) - см. Олигофрения., торпидная.
О., астеническая форма (Oligophrenia asthenica). Основными особенностями страдающих олигофренией в астенической форме являются истощаемость, утомляемость, эмоциональная неустойчивость. Для умственно отсталых с атонической формой психического недоразвития характерна неспособность к мотивированному и целесообразному поведению.
О., асфиктическая (Oligophrenia asphyctica) (от греч. а - нет и sphyxis - пульс). Олигофрения, развившаяся вследствие асфиксии плода или новорожденного.
О., в виде рубеолярной эмбриопатии. Вследствие заболевания краснухой в первые 2-3 месяца беременности чаще всего выражена в тяжелой форме и сопровождается аномалиями развития мозга (микроцефалия, порэнцефалия) и других органов. Очень характерны различные дефекты глаз: микрофтальмия, врожденная катаракта, изменения сетчатки, колобома и т. д. Типичны также поражения органов слуха и врожденные пороки сердечно-сосудистой системы, из которых наиболее часто встречается незаращение артериального протока.
О., в сочетании с врожденным ихтиозом и спастическими нарушениями (синдром Рада). При этой разновидности олигофрении глубокое слабоумие, чаще всего в виде идиотии, сочетается с ихтиозом - ороговением кожи, приобретающей вид рыбьей чешуи (ихтиозиформная эритродермия), и спастическими нарушениями, главным образом в нижних конечностях. Патогенное воздействие могут оказать также такие факторы, как ионизирующая радиация, вирусные инфекции, некоторые интоксикации.
О., галактоземическая (Oligophrenia galactosaemica) (от греч. gala, galaktos - молоко, лат. galactosa - моносахарид (Г) С6Н12О6 и haima - кровь). Наследственная болезнь, обусловленная нарушением углеводного обмена вследствие нехватки фермента галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы. Характеризуется накоплением в крови галактозы, отставанием в физическом и умственном развитии (до степени имбецильности или идиотии), желтухой, гепатомегалией, катарактой. Наследуется аутосомно-рецессивным путем.
О., гемолитическая (Oligophrenia haemolytica) (от греч. haima - кровь и lysis - развязывание, разложение, распад). Олигофрения, развивающаяся вследствие гемолитической болезни новорожденных, протекающей с гипербилирубинемической энцефалопатией.
О., гидроцефалическая (Oligophrenia, hydrocephalica) (от греч. hydor- вода и kephale - голова). Олигофрения, обусловленная атрофией головного мозга при гидроцефалии. Относительно часто развитие гидроцефалии в ранний период детского развития приводит к различной степени умственной недоразвитости. В зависимости от времени развития гидроцефалии различаются: врожденная гидроцефалия и приобретенная гидроцефалия. А по характеру основного патогенетического механизма, который привел к гидроцефалии, различаются: а) Гидроцефалия с повышенной секрецией спинномозговой жидкости (ликвора); б) Гидроцефалия с нарушенным всасыванием ликвора; в) Закупоривающая гидроцефалия. В зависимости от типа гидроцефального нарушения и возможности его своевременного лечения можно предотвратить развитие олигофрении или стационировать больного относительно рано.
О., гипотиреоидная (Oligophrenia hypothyreoidea) (от греч. приставки hypo - под, снизу и лат. glandula thyreoidea - щитовидная железа). Олигофрения, наступившая в результате гипотиреоза.
О., дизостотическая (Oligophrenia dysostotica) (от греч. dys - плохо, неправильно и osteon - кость) - см. Гарголизм.
О., дискератоидная (Oligophrenia dyskeratoides) (от греч. dys, keras, keratos - рог и eides - подобный) - см. Олигофрения, ксеродермическая.
О., дисметаболитная (Oligophrenia dysmetabolica) (от греч. dys и metabole - изменение, превращение). Олигофрения, обусловленная нарушением обмена веществ на ранних этапах развития организма, напр., галактоземическая, дизостотическая, венилпировиноградная и другие олигофрении.
О., дисфорическая форма. Для больных олигофренией в дисфорической форме (довольно редкой) характерны выраженные расстройства настроения со склонностью к агрессии и разрушительным действиям. Олигофрены с наиболее часто встречающейся стенической формой психического недоразвития характеризуются либо уравновешенностью, активностью, добродушием и общительностью («уравновешенный вариант»), либо эмоциональной неустойчивостью, вспыльчивостью и неупорядоченным поведением («неуравновешенный вариант»).
О., ксеродермическая (Oligophrenia xerodermica) (от греч. xeros - сухой и derma - кожа). Сочетание олигофрении и общего инфантилизма с ихтиозом, эпилептиформными припадками, пониженной остротой зрения, повышенным мышечным тонусом, гиперрефлексией. Обусловлена недостаточным поступлением ретинола и каротина в организм матери во время беременности (авитаминоз А). Син. Олигофрения, дискератоиднаЯ; см. Рада, синдром.
О., микроцефальная вторичная (Oligophrenia microsephalica secundaria) (от греч. mikros - маленький, мелкий, kephale - голова и лат. secundus - следующий, второй) - см. Олигофрения, микроцефальная ложная.
О., микроцефальная ложная (Oligophrenia microcephalica falsa) (от греч. mikros, kephale и лат. falsus - ложный, поддельный, не подлинный). Олигофрения при микроцефалии, обусловленная внутриутробным поражением головного мозга, характеризующаяся вялостью, апатией. Сочетается с дефектами черепа, диспластическим телосложением. Син. Олигофрения., микроцефальная вторичная.
О., микроцефальная первичная (Oligophrenia microcephalica primaria) (от греч. mikros, kephaleи лат. primarius - один из первых) - см. Олигофрения, микроцефальная подлинная.
О., микроцефальная подлинная (Oligophrenia microcephalica vera) (от греч. mikros и лат. veras - истинный, подлинный). Олигофрения при наследственной микроцефалии, характеризующаяся диссоциацией между признаками идиотии или имбецильностью и эмоциональной живостью, внушаемостью, способностью к подражательным действиям. Син. Олигофрения, микроцефальная первичная.
О., наследственная - см. Наследственная олигофрения.
О., «неуравновешенный вариант» - см. Олигофрения - дистрофическая форма.
О., обусловленная краснухой. Может сопровождаться судорожными припадками. Вирус краснухи может поражать центральную нервную систему и в постнатальном периоде, когда обычное течение заболевания осложняется менингитами, менингоэнцефалитами и энцефалитами.
О., паранатальная (Oligophrenia parantalis) (от греч. приставки para - возле, при, вблизи, сбоку и лат. natus - рожденный). Олигофрения, обусловленная поражением головного мозга во время родов. Син. Олигофрения перинатальная.
О., перинатальная (Oligophrenia perinatalis) (от греч. приставки peri - около и лат. natus) - см. Олигофрения, паранатальная.
О., при несахарном диабете (Diabetes insipidus). Заболевание является результатом повреждения в области гипоталамуса и задних частей гипофиза. Резко понижается выделение антидиуретического гормона, что клинически проявляется мучительной жаждой (полидипсией) и сильно выраженной полиурией. Отмечены случаи выпивания жидкостей за сутки порядка 30 л и более. Психическая картина характеризуется в основном значительной отсталостью интеллектуального развития.
О., при эпидемическом гепатите. Эпидемический гепатит во время беременности может привести к развитию эмбриопатии. Дети рождаются недоношенными, с различной по глубине олигофренией (установленной позднее при интеллектуальном развитии), с микроцефалией, катарактой, глухотой и врожденными пороками сердца.
О., рубеолярная (Oligophrenia rubeolaris) (от лат. rubeus - ежевичный, красный, от rubus - ежевика). Олигофрения, обусловленная поражением плода вирусом рубеолы.
О., с известной этиологией и известным патогенезом. К этой группе относятся олигофрении, возникающие вследствие различных вирусных, бактериальных и паразитарных инфекций во время пренатального, перинатального, постнатального периодов. Существенное значение для тяжести олигофрении имеет время, в которое инфектируется (и повреждается) плод - чем раньше это происходит, тем тяжелее повреждения и глубже степень умственного отставания. К группе О. с и. э. и и. п. относятся: 1. Олигофрении вследствие инфекций матери и плода: а) Эмбриопатия на почве краснухи (Вирусная эмбриопатия); б) Цитомегалия; в) Грипп; г) Олигофрения при вирусном гепатите; д) Олигофрения при врожденном сифилисе; е) Олигофрения при токсоплазмозе; ж) Листериозная олигофрения; з) Олигофрения при кори, воспалении легких и др. 2. Олигофрении вследствие интоксикаций матери и плода. 3. Олигофрении при гемолитической болезни. 4. Олигофрения при родовом травматизме. 5. Олигофрения при инфекциях и травмах центральной нервной системы, перенесенных в первые три года жизни. 6. Олигофрении при инфекционных и травматических повреждениях нервной системы. 7. Гидроцефальные формы олигофрении. 8. Олигофрении с эндокринным генезом: а) Эндемический кретинизм; б) Спорадический кретинизм; в) Врожденная микседема; г) Гипофизарный нанизм; д) Адипозно-генитальная дистрофия; е) Болезнь Иценко-Кушинга; ж) Олигофрения при заболеваниях надпочечных желез; з) Олигофрения с половыми аномалиями.
О., с эндокринным генезом. К этой группе относятся олигофрении, обусловленные врожденными или приобретенными расстройствами в функциях желез внутренней секреции. При недостаточности щитовидной железы развивается эндемический кретинизм (см.), спорадический кретинизм (см.). При гипоили атиреоидозе развивается картина врожденной микседемы (см.), при гипофизарной недостаточности развивается состояние гипофизарного нанизма (см.), а при расстройстве в функциях гипоталамуса и гипофиза - адипозно-генитальная дистрофия (см.).
О., сифилитическая врожденная (Oligophrenia syphilitica) (от греч. syphilis - сифилис и лат. congenitus - врожденный, существующий от рождения). Олигофрения при врожденном сифилисе, обычно сочетающаяся с психопатоподобными или астеническими расстройствами, с эпилептическими синдромами.
О., социальная (Oligophrenia socialis) (от лат. socius - товарищ) - см. Псевдоолигофрения.
О., токсоплазматическая (Oligophrenia toxoplasmatica) (от греч. toxon - стрела, яд для стрел и plasma - нечто образовавшееся, оформленное). Олигофрения, развившаяся вследствие токсоплазмоза плода или новорожденного. Токсоплазматическая инфекция причиняет также почти полную слепоту от хориоретинита. Развивается умеренная гидроцефалия. Паразит устанавливается при жизни в мозговой жидкости, а после смерти - в ткани мозга.
О., торпидная (Oligophrenia torpida) (от лат. torpidus - оцепеневший, неподвижный, бесчувственный). Олигофрения, характеризующаяся преобладанием замедленных реакций, тугоподвижностью мышления, пассивностью, слабостью побуждений. Син. Олигофрения, апатическая.
О., «уравновешенный вариант» - см. Олигофрения, дисфорическая форма.
О., фенилпировиноградная. Олигофрения, сопровождающаяся выделением фенилпировиноградной кислоты с мочой. Общее количество азотосодержащих веществ в моче увеличено вследствие усиленного распада белков, который однако не доходит до своего физиологического завершения, а останавливается на промежуточных степенях (фенилпировиноградная кислота - промежуточное звено распада белков и, в частности, тирозина). Фенилпировиноградная кислота имеет токсические свойства (в высокой концентрации) и, накапливаясь в организме ребенка, приводит к хронической интоксикации. Кроме этого, нехватка тирозина нарушает синтез гормонов щитовидной железы, некоторых пигментов и др. Заболевание наследственно обусловлено.
О., эретическая (Oligophrenia erethica) (от греч. erethisma - раздражение, возбуждение). Олигофрения, характеризующаяся преобладанием двигательного беспокойства и (или) эмоциональной возбудимости.
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003
