НЕИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ Неискренность

НЕИРОФИБРОМАТОЗ

Найдено 2 определения термина НЕИРОФИБРОМАТОЗ

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] Время: [советское] [современное]

Нейрофиброматоз

нейро + лат. fibra – волокно, греч. oma – окончание в названии опухолей) – генетическое, с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью (см.) заболевание (из класса факоматозов – см.), в основе которого лежит аномалия развития эктодермы и мезодермы в период бластогенеза. Заболевание проявляется множественными пигментными пятнами на коже типа «кофе с молоком», пигментными родинками, растущими опухолями кожи по ходу нервных стволов, включая черепные нервы (невриномы и нейрофибромы). В области нервных стволов пациенты могут ощущать умеренные боли, гипестезия, парестезии. Опухоли бывают также в черве мозжечка, в полушариях мозжечка и большого мозга, при этом наблюдается неврологические и психические нарушения, свойственные объемным процессам, нарушения чувствительности, слепота, афазия, атаксия, расстройства речи, астения, аффективные расстройства, страхи, навязчивости, вялость, нарушения сна, эпилептические припадки и др. У половины пациентов выявляется умственная отсталость, обычно неглубокая (в большинстве случаев дебльность). Обнаруживаются, помимо того, множественные дисплазии различных органов, гормональные нарушения. Лечение паллиативное и сводится к удалению доступных для операции опухолей. Синоним: Болезнь Реклингаузена.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.

НЕИРОФИБРОМАТОЗ

болезнь Реклингаузена) проявляется множественными пигментными пятнами на коже и опухолями кожи и нервных стволов. Носит часто семейный характер. В основе нейрофиброматоза лежит аномалия развития эктодермы и мезодермы. Часть опухолей нервов исходит из нервных элементов (невриномы), часть из соединительнотканных (нейрофибромы). В ряде случаев имеются те и другие элементы; Мужчины заболевают чаще. Первые симптомы в виде разной величины светло-коричневых или темных пигментных пятен на коже появляются рано. Под ними иногда в толще кожи, а также по ходу периферических нервов прощупываются небольшие опухоли (величиной с горошину). Число этих опухолей может быть огромно. Как правило, они проявляются лишь негрубыми расстройствами чувствительности (парестезии, анестезии, реже боли). Двигательные нарушения отсутствуют. Описанная форма обычно называется периферической. Наряду с ней имеется и центральная. Обычно эти опухоли клинически проявляются позже, чем возникают опухоли кожи и периферических нервов. Число их также может быть значительным. Чаще всего, однако, имеется какой-нибудь один узел. Из черепномозговых нервов чаще поражаются слуховые. Все случаи двусторонней невриномы слухового нерва подозрительны на нейрофиброматоз.

Кроме корешковых опухолей, имеется и внутримозговая форма, при которой нейрофибромы обычно расположены в полушариях и черве мозжечка, редко в больших полушариях. Внутримозговые нейрофибромы протекают, как внутримозговые опухоли, опухоли корешков как невриномы.

Дианоз центрального нейрофибромотоза становится воспалительным при сочетании очаговых неврологических изменений с периферическими проявлениями (пигментные пятна, опухоли кожи и периферических нервов) или на основании множественности очаговой симптоматики.

Лечение> Даже при множественном характере поражения в случаях, когда один очаг проявляет себя сдавлением головного или спинного мозга, показана операция, дающая подчас хорошие результаты. Необходимо удалять и кожные опухоли, перерождающиеся в злокачественные (саркоматозное перерождение).

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Справочник невропатолога и психиатра

Найдено схем по теме НЕИРОФИБРОМАТОЗ — 0

Найдено научныех статей по теме НЕИРОФИБРОМАТОЗ — 0

Найдено книг по теме НЕИРОФИБРОМАТОЗ — 0

Найдено презентаций по теме НЕИРОФИБРОМАТОЗ — 0

Найдено рефератов по теме НЕИРОФИБРОМАТОЗ — 0

Вы можете заказать написание реферата: