МИОТОНИЯ

Найдено 7 определений
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] [зарубежный] Время: [советское] [современное]

МИОТОНИЯ
Чрезмерная мышечная ригидность.

Источник: Оксфордский толковый словарь по психологии. 2002

Миотония
Группа нервно-мышечных заболеваний, при которых характерны тонические спазмы мышц в начале активного движения, при этом их расслабление происходит с задержкой.

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010

Миотония
(myotonia) – редкое наследственное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за начальными произвольными движениями, из-за постоянной деполяризации мышечной мембраны. БЛС: Фенитоин, Ацетазоламид, Мексилетин, Хинин.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.

МИОТОНИЯ
см. мио- + греч. tonos - напряжение] - патологическое состояние мышц, выражающееся в резком затруднении расслабления после их сильного сокращения; повторные движения становятся более свободными; относится к группе наследственных нервно-мы шечных заболеваний. Различают М. врожденную, дистрофическую, холодовую, парадоксальную

Источник: Дудьев В.П. Психомоторика: cловарь-справочник. 2008

МИОТОНИЯ
myotonia) - заболевание, поражающее скелетные мышцы и проявляющееся в аномально длительных их сокращениях. Больному трудно расслабить мышцы (например, разжать руку) после выполнения какого-либо усилия. Миотония является наследственным заболеванием, развивающимся обычно в младенчестве или раннем детстве (врожденная миотония (myotonia congenita)); кроме того, она может являться одним из проявлений мышечной дистрофии (миотоническая дистрофия).

Источник: Оксфордский большой толковый медицинский словарь. 2001

Миотония
группа наследственных нервно-мышечных заболеваний. Наиболее частыми из них являются: 1. врожденная миотония (болезнь Томсена), 2. атрофическая (дистофическая) миотония (болезнь Куршманна-Биттена-Штейнерта) – обе эти формы болезни связаны в своем развитии с аутосомно-доминантным типом генетической трансмиссии; 3. холодовая миотония Эйленбурга и 4. парадоксальная миотония. При болезни Томсена характерно миотоническое последействие или спазм мышц после их напряжения, особенно заметно это в мышцах рук, при этом вообще сила мышц относительно снижена, а механическая их возбудимость повышена. Прогноз болезни Томсена относительно благоприятный, тем не менее трудоспособность пациентов со временем постепенно снижается. Атрофическая миотония отличается от предыдущей тем, что к явлениям миотонии некоторое время спустя присоединяются миопатические, эндокринные и дистофические изменения, а по прошествии 15-20 лет болезни пациенты практически полностью теряют способность к самостоятельному передвижению. Психические расстройства при миотонии, как и при других нервно-мышечных заболеваниях, изучены недостаточно.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012

МИОТОНИЯ
относится к группе наследственных нервно-мышечных заболеваний. Различают миотонию врожденную, или болезнь Томсена> атрофическую (или дистрофическую), приобретнную миотонию, холодовую миотонию Эйленбурга, парадоксальную миотонию. Наиболее частые из этих форм - миотония Томсена и атрофическая миотония. Кроме наследственной и семейной мио-тонии, наблюдается большое количество спорадических случаев. Заболевание характеризуется почти полным отсутствием морфологических изменении как в центральной, так и в периферической нервной системе. В некоторых случаях, особенно при атрофической миотонии, находят изменения в ядрах гипоталамической области, гипофизе, надпочечниках и половых железах. В патогенезе миотонии большое значение имеет патология высших вегетативных центров с дисфункцией различных эндокринных желез, нарушением обмена, особенно медиаторного и ионного. При миотонии обнаружено повышение чувствительности к ацетилхолину и калию. Основной симптом миотонии - нарушение движений, заключающееся в том, что после сильного сокращения мышц расслабление резко затруднено, но при повторении движений оно становится все более свободным и, наконец, нормальным. Однако после отдыха, даже очень непродолжительного, мистическое затруднение движений выявляется вновь в прежней интенсивности. При тяжелых формах миотонии полной ликвидации миотонического последствия не наблюдается, быстрые антагонистические движения невозможны. Слабые движения, как и пассивные, не вызывают миотонического спазма. Миотоническая <контрактура> наиболее ярко выражена в мышцах рук и при попытке быстро выпрямить пальцы, предварительно крепко сжатые в кулак. При рукопожатии, схватывании каких-либо предметов наблюдается как бы своеобразная судорога в сокращенных мышцах, расслабление происходит медленно, иногда с участием вспомогательных движений. При попытке быстро встать из положения сидя, быстро подняться по ступенькам лестницы аналогичный спазм наблюдается в мышцах ног. Эти же явления могут распространяться на мышцы туловища, шеи, лица. Затруднены жевание, иногда глотание и речь, особенно в начале этих действий. В дальнейшем по мере деятельности наблюдается постепенная нормализация. При попытке .совершить резкое целенаправленное движение-прыжок, удержание равновесия-внезапно может наступить миотонический <спазм> во всех мышцах, и больные падают, как подкошенные, оставаясь скованными и неподвижными в течение некоторого времени. Мышечная система, как правило, развита очень хорошо, на ощупь мышцы твердые, плотные, больные имеют атлетический вид. Однако сила мышц относительно снижена. В неврологическом статусе не выяв-ляется какой-либо очаговой патологии. Иногда лишь отмечается вялость зрачковых реакций, которая исчезает при повторных исследованиях. Аналогичное миотоническое нарушение можно отметить при вызывании сухожильных рефлексов. Начинается заболевание чаще в школьном возрасте. Нередко миотония впервые диагностируется во время пребывания на военной службе. Иногда, особенно при наследственной миотонии, первые признаки болезни появляются сразу после рождения, и к 4-5 месяцам жизни уже можно отметить гипертрофию мышц. Заболевают преимущественно мужчины. Болезнь развивается медленно, нередко имеет тенденцию к стабилизации. Состояние резко ухудшается на холоде, после тяжелого физического или душевного напряжения. Диагностика заболевания не представляет больших трудностей. Характерным симптомом является повышенная механическая возбудимость мышц: при ударе перкуссионным молоточком длительно остается ямка (очень типичная на языке) или мышечный валик, или ровик. При воздействии электрическим током наблюдается типичная миотоническая реакция (см.). Электрофизиологическое исследование с помощью хронаксиметрии, электромиографии, ритмической стимуляции с нарастающим диапазоном частот выявляет специфические особенности, говорящие об измененной реактивности, выражающейся в состоянии перевозбуждения и наклонности давать повторные ответы на любые формы раздражения. Атрофическая миотония отличается тем, что к четким миотоническим расстройствам присоединяются миопатические, эндокринные и дистрофические симптомы. Начинается она, как правило, в более позднем возрасте (20-30 лет). Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. По мере развития болезни появляются мышечные атрофии с характерным распределением (височные мышцы, мышцы шеи, особенно грудино-ключично-сосковые, мышцы предплечий и кистей, йеронеальные). Параллельно с атрофиями развивается мышечная слабость, причем в отличие от миопатии парезы выра-жены больше, чем атрофии. Происходит снижение и даже выпаде-ние сухожильных рефлексов, чаще всего ахилловых. В атрофированных мышцах наблюдается реакция перерождения. Больные с тяжелой формой атрофической миотонии имеют характерный вид: амимия, полуопущенные веки, подчеркнутые височные ямки, диффузная атрофия мышц лица, дизартрия и низкий глухой голос (вследствие слабости и миотонических явлений в артрикуляционных мышцах), свисающая голова, отвисание стоп. Эндокринные нарушения выражаются изменениями со стороны половых желез (инфантилизм, атрофия яичек, импотенция у мужчин, ранний климакс и бесплодие у женщин). Отмечаются снижение основного обмена, артериальная гипотония, брадикардия, астения, адинамия, уменьшается выделение 17-кетостероидов, прогрессирующее исхудание вплоть до кахексии или, наоборот, ожирение. Наблюдаются общедистрофические симптомы: ахилия, сухость и атрофия кожи, ранняя катаракта, облысение и выпадение зубов.
Лечение. Назначается хинин внутрь по 0,3-0,5 г 2-4 раза в день длительное время с перерывами в несколько дней или внутримышечно 50% раствор двусолянокислого хинина по 1-2 мл ежедневно, всего 10-15 инъекций. Показаны препараты кальция -внутривенно глюконат кальция или хлористый кальций (10% раствор по 10 мл). Физиотерапия: гальванический воротник и трусы с кальцием и хинином (чередуя), четырехкамерные ванны с кальцыем, особенно при атрофической миотонии, теплые ванны, лечебная гимнастика. При атрофической миотонии, кроме того, рекомендуется 40% раствор глюкозы по 20 мл внутривенно и 4-8 единиц инсулина подкожно, метилтестостерон по 0,005 г 1-2 таблетки под язык в течение 2-3 недель (мужчинам). В стационарных условиях можно проводить гормональную терапию под контролем функции надпочечников-АКТГ по 80-120 и более единиц в день (в зависимости от тяжести синдрома, в течение 10-12 дней). Осложнением является возникновение синдрома Кушинга (повышение артериального давления, лунообразное лицо.
Эти симптомы исчезают после отмены препарата. При атрофической Миотонии показаны малые стимулирующие дозы АКТГ (10-20 единиц в сутки) в течение длительного времени (1-1/2 месяца), диета, бедная калием (резко ограничить картофель).
Прогноз для жизни благоприятный, трудоспособность ограничена. Противопоказаны профессии, связанные с быстрыми двига-тельными реакциями (водители транспорта, работа на конвейере) и с пребыванием на холоде.

Источник: Справочник невропатолога и психиатра.1965

Найдено научных статей по теме — 15

Читать PDF
517.38 кб

Профилактика аспирационной пневмонии у больных дистрофической миотонией с орофарингеальной дисфагией

Бахтина Е. А., Шнайдер Н. А., Камоза Т. Л., Козулина Е. А.
Дистрофическая миотония (сongenital myotonic dystrophy, myotonic dystrophy DM, англ.
Читать PDF
590.49 кб

Мультидисциплинарный подход к ведению беременных, больных дистрофической миотонией

Шнайдер Н. А., Козулина Е. А., Шульман В. А., Никулина С. Ю., Бутьянов Р. А., Бахтина Е. А.
Дистрофическая миотония (сongenital myotonic dystrophy, myotonic dystrophy DM, англ.
Читать PDF
324.73 кб

Напитки и сладкие блюда, рекомендуемые больным дистрофической миотонией с орофарингеальной дисфагией

Шнайдер Н.А., Бахтина Е.А., Камоза Т.Л., Козулина Е.А.
Дистрофическая миотония (ДМ; англ.
Читать PDF
787.95 кб

Современный взгляд на проблему миотонической дистрофии и врожденых миотоний

Ш. И. Магалов, Т. А. Султанова, Р. А. Ахундов, Т. Ш. Мамедова
Читать PDF
980.35 кб

Клинико-генетическая гетерогенность хондродистрофической миотонии

Шнайдер Н. А.
Хондродистрофическая миотония характеризуется генерализованной миотонической миопатией, маскообразным лицом, скелетной дисплазией, контрактурами суставов, задержкой роста и созревания костной ткани.
Читать PDF
1.16 мб

Клинический случай миотонии Томсена у ребенка

Горб А.Л.
Болезнь Томсена известна клиницистам более 130 лет. Особенности клинических проявлений позволяют своевременно диагностировать заболевание.
Читать PDF
1.47 мб

Случай миотонии Беккера с псевдодоминантным типом наследования: современные подходы к дифференциальн

Курбатов С.А., Никитин С.С., Иллариошкин С.Н., Гундорова П., Поляков А.В.
Врожденная миотония (ВМ) самая частая форма из группы наследственных недистрофических миотоний, развивающаяся в результате мутации гена CLCN1 и нарушения работы ионных каналов хлора мембраны мышечных волокон.
Читать PDF
418.29 кб

Случай дистрофической миотонии 1-го типа с утяжелением клиники по линии отца

Курбатов С.А., Федотов В.П., Галеева Н.М., Забненкова В.В., Поляков А.В.
Дистрофическая миотония 1 типа (ДМ1) аутосомно-доминантное заболевание, связанное с экспансией тринуклеотидных CTG-повторов в гене миотонинпротеинкиназы (DMPK).
Читать PDF
5.44 мб

Случай поздней диагностики дистрофической миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана

Быков Юрий Николаевич, Васильев Юрий Николаевич, Панасюк Ольга Павловна, Янгутова Аюна Чингисовна
Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана (дистрофическая миотония 1 типа) это наследственное, мультисистемное заболевание, которое наряду с поражением скелетной мускулатуры проявляется нарушением функции и структуры ра
Читать PDF
1.29 мб

Клинико-диагностические критерии миотонии

Шнайдер Наталья Алексеевна
Миотония может присутствовать при наследственных нервно-мышечных заболеваниях с различными причинами, связанными с ионными каналами мембраны скелетных мышечных волокон.
Читать PDF
216.39 кб

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ДИСТРОФИЧЕСКОЙ МИОТОНИИ 1-ГО ТИПА

Ноздрюхина Наталия Васильевна, Струценко Алла Анатольевна, Кабаева Екатерина Николаевна, Тургунхужаев Ойбек Эркин Угли
Дистрофическая миотония (ДМ) характеризуются прогрессирующим течением с высокой частотой инвалидизации и летальных исходов у детей и лиц трудоспособного возраста.
Читать PDF
172.69 кб

Миотоническая дистрофия 2-го типа

Руденская Галина Евгеньевна, Поляков А. В.
Миотоническая дистрофия 2-го типа (ДМ2) аутосомно-доминантная болезнь, связанная с экспансией 4-нуклеотидных повторов «цитозинцитозин-тимин-гуанин» (ЦЦТГ) в гене ZNF9. Клинически ДМ2 описана в середине 1990-х гг.
Читать PDF
563.19 кб

Ауто-сомно-доминантная миотоническая дистрофия типа 2, напоминающая конечностно-поясной тип мышечной

Стучевская Тима Романовна, Затаковенко Сергей Михайлович, Посохина Оксана Васильевна, Мавиди Ирина Петровна, Митрофанова Людмила Борисовна, Руденко Дмитрий Игоревич, Казаков Валерий Михайлович
Описана семья, в которой на протяжении трех поколений выявляется нервно-мышечное заболевание, напоминающее конечностно-поясную мышечную дистрофию.
Читать PDF
822.92 кб

Клинико-электромиографические критерии диагностики наследственных миотонических синдромов

Федотов В. П., Курбатов С. А., Иванова Е. А., Галеева Н. М., Поляков А. В.
Наследственные миотонические синдромы (НМС) — группа генетически гетерогенных заболеваний ионных каналов хлора и натрия (каналопатии), с выраженным клиническим полиморфизмом и высокой распространенностью в популяции.
Читать PDF
143.28 кб

Роль миотонического синдрома в развитии и прогрессировании дискогенной ра-дикулоишемии и болевого си

Погорєлов В. В., Жуков В. І., Телегіна Н. Д.
М'язово-тонічні і міофасціальні прояви дегенеративно-дистрофічного процесу хребта неухильно ведуть до прогресування компресійної радикулоішемії та супроводжуються пригніченням енергетичного та метаболічного обміну, а також дисбала

Похожие термины:

  • БЕККЕРА МИОТОНИЯ

    описана немецким генетиком P. E. Becker, 1908–2000) – выраженная генерализованная миотония, развивающаяся в возрасте от 4 до 12 лет у девочек и около 18 лет у мальчиков: сначала поражаются мышцы ног, через нес
  • Миотония дистрофическая Куршмана–Штейнерта

    Син.: Болезнь Куршмана–Штейнерта–Баттена. Сочетание нарушения функции нервно-мышечного аппарата с патологией глаз, эндокринной системы и вегетативно-трофическими нарушениями. Дебютирует чаще
  • Миотония хондродистрофическая Шварца–Джампеля

    Син.: Болезнь Шварца–Джампеля. Врожденные аномалии скелета (дисплазии и деформации позвоночника, «куриная грудь», недоразвитие лицевого черепа), врожденные пупочная, паховая грыжи. В первые два г
  • Миотония врожденная

    См. Болезнь Томсена.
  • Миотония Томсена

    Син.: Болезнь Томсена. Проявляется в первые 20 лет жизни спазмом мышц лица, языка, глотки, конечностей при целенаправленных движениях. Уже вскоре после рождения может приводить к затруднению сосани
  • ДИСТРОФИЯ МИОТОНИЧЕСКАЯ

    dystrophia myotonica, myotonic dystrophy) - разновидность мышечной дистрофии, при которой имеют место мышечная слабость и атрофия мышц, сопровождающиеся неестественным удлинением мышечных сокращений после каждого
  • МИОТОНИЧЕСКИЙ

    myotonic) - относящийся к мышечному тонусу.
  • Спазм миотонический

    См. Миотония.
  • Реакции зрачков миотонические

    Чаще (в 80%) выявляются с одной стороны. Характеризуются весьма выраженной замедленностью (в 10 и более раз) их сужения при конвергенции и очень медленным их расширением при ее завершении с момента пр
  • Феномен миотонического спазма разгибателей

    Если нанести удар молоточком по пронированному предплечью, у радиального края его, сантиметрах в пяти от локтевого сгиба, то возникает быстрое разгибание кисти и затем медленное ступенчатообразн