МИНКОВСКОГО СИНДРОММИНКОВСКОЙ ГЛИШРОИДИЯ

МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА СИНДРОМ

Найдено 1 определение:

МИНКОВСКОГО – ШОФФАРА СИНДРОМ

описан немецко-польским терапевтом и патологом О. Minkowski, 1858–1931, затем – французским терапевтом А. Е. Chauffard, 1855–1932; синоним – наследственный микросфероцитоз) – частая форма гемолитической анемии, обусловленная наследственным дефектом мембраны эритроцитов (недостаточность синтеза анкирина и спектрина) с повышением ее проницаемости, набуханием эритроцитов и усиленным их разрушением в селезенке. Может манифестировать в любом возрасте, начиная с периода новорожденности, но окончательный диагноз устанавливают, как правило, в возрасте 3–10 лет. В легких случаях заболевание протекает бессимптомно, тяжелые формы проявляются бледностью, периодически – желтухой, анемией, одышкой, тошнотой и рвотой, болью в животе, повышением температуры, гепатоспленомегалией; возможна задержка физического и умственного развития, характерна склонность к раннему образованию камней в желчном пузыре. Возможны деформации скелета – «башенный череп», высокое небо, прогнатия, аномалии зубов, микроофтальмия, поли– и синдактилия, укорочение мизинца. Течение заболевания – в форме кризов, провоцирующими факторами могут быть инфекции, прием лекарств, подавляющих функцию костного мозга. В анализе крови выявляют анемию, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, осмотическая стойкость и диаметр эритроцитов уменьшены, прямая проба Кумбса отрицательная. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Основной метод лечения – спленэктомия.

O. Minkowski. Uber eine hereditare, unter dem Bilde eines chronischen Icterus mit Urobilinurie, Splenomegalie und Nierensiderosis verlaufende Affection. Verhandlungen des Kongresses fUr innere Medizin, 1900; 18: 316–321.

A. Chauffard. Pathogenie de lictere congenital de ladulte. La semaine medicale, Paris, 1907; 27: 25–29.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено схем по теме МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА СИНДРОМ — 0

Найдено научныех статей по теме МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА СИНДРОМ — 0

Найдено книг по теме МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА СИНДРОМ — 0

Найдено презентаций по теме МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА СИНДРОМ — 0

Найдено рефератов по теме МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА СИНДРОМ — 0

Вы можете заказать написание реферата: