МИБЕЛЛИ СИНДРОМ

порокератоз Мибелли, описан итальянским дерматологом V. Mibelli, 1860–1910, полагавшим, что роговая чешуйка обязательно находится в отверстии протока потовой железы) – редкий наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процесса дифференцировки эпидермиса в области не только выводных протоков потовых желез, но и устьев волосяных фолликулов и в межфолликулярных зонах. Манифестирует в детском возрасте: на коже конечностей (чаще – на тыльной поверхности кистей и стоп) появляются роговые папулы, постепенно вырастающие в бляшки сероватого или медно-красного цвета диаметром до нескольких сантиметров со слегка западающим центром и приподнятыми краями. Заболевание протекает без субъективных ощущений. Тип наследования – аутосомно-доминантный с низкой пенетрантностью у женщин. Применяют ретиноиды системно и местно, витамин А, фторурациловую мазь, криодеструкцию отдельных очагов, фотозащитные кремы.
V. Mibelli. Contributo alla studio della ipercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). Giornale italiano di dermatologia e venereologia, Torino, 1893; 28: 313–355.