См. Дизостоз черепно-лицевой семейный.
КРУЗОНА СИНДРОМ
Синдром Крузона
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
Крузона синдром
экзофтальм, гипертелоризм, клювовидный нос, высокое дугообразное твердое нёбо, облитерация носовых ходов и придаточных пазух носа (признак трудной интубации трахеи).
Крузона синдром
(Crouzon L. E. O., 1874-1938, фр. врач.) Форма олигофрении, характеризующаяся сочетанием умственной недоразвитости с неправильным развитием костей черепа, преждевременным зарастанием швов черепа, гипертелоризмом, экзофтальмом, косоглазием, нарушением зрения, дисплазией лица, гидроцефалией. Наследуется аутосомно-доминантным путем. Син. Дискефалия, Наследственная черепно-лицевая дисплазия, Черепно-лицевой дизостоз.
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003
КРУЗОНА СИНДРОМ
форма олигофрении, характеризующаяся сочетанием умственной отсталости различной степени выраженности с пороками развития костей (дизостеозом). Впервые описан Л. Крузоном в 1912 г. В патогенезе заболевания существенную роль играют нарушения кровообращения головы, возникающие на ранних этапах эмбрионального развития. Характерны деформации черепа, гипертелоризм, экзофтальм, дисплазии лица. Офтальмологически – косоглазие, снижение остроты зрения, застой и атрофия зрительных нервов. Психически – умственное недоразвитие, явления органического психосиндрома.
Источник: Степанов С.С. Дефектология. Словарь справочник, Сфера. Москва. 2005
Крузона синдром
Crouzon, 1912) – редко встречающаяся форма умственной отсталости разной степени с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования, сочетанная с пороками развития костей или дизостозом (деформации черепа, гипертелоризм, дисплазии лица, экзофтальм). Наблюдаются также гидроцефалия, косоглазие, снижение остроты зрения, застой и атрофия дисков зрительных нервов. Вариант гаметопатии (см.). Специфического лечения и эффективной профилактики заболевания не существует, носительство рецессивного аномального гена фенотипически себя никак не обнаруживает. Синонимы: Черепно-лицевой дизостоз, Дискефалия, Наследственная черепно-лицевая дисплазия.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
Синдром Крузона
1912) – генетическая патология с: а) аутосомно-рецессивным и б) аутосомно-доминантным типами наследования. Умственная отсталость разной степени сочетается с нарастающей гидроцефалией, экзофтальмом, застойными явлениями на глазном дне и атрофией зрительных нервов, разнообразными пороками развития костей (дизостозом), такими, как деформация черепа, гипертелоризм, гипоплазия нижней челюсти и др. Лечение симптоматическое – снижение интракраниальной гипертензии, в частности, путем оперативного вмешательства (трепанации черепа). Эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синонимы: Черепно-лицевой дизостоз, Дискефалия, Наследственная черепно-лицевая дисплазия, Краниофациальный дизостоз.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
КРУЗОНА СИНДРОМ
Crouzon L.E.O., 1912]. Форма олигофрении, характеризующаяся сочетанием умственной отсталости различной степени выраженности с пороками развития костей (дизостеозом). В патогенезе заболевания существенную роль играют нарушения кровообращения головы, возникающие на ранних этапах эмбрионального развития. Характерны деформация черепа, гипертелоризм, экзофтальм, дисплазии лица.
Гидроцефалия. Офтальмологически - косоглазие, снижение остроты зрения, застой и атрофия дисков зрительных нервов. Психически - умственное недоразвитие, явления органического психосиндрома. Наследственное заболевание (аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования).
Син.: черепно-лицевой дизостеоз, дискефалия, наследственная черепно-лицевая дисплазия.
Гидроцефалия. Офтальмологически - косоглазие, снижение остроты зрения, застой и атрофия дисков зрительных нервов. Психически - умственное недоразвитие, явления органического психосиндрома. Наследственное заболевание (аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования).
Син.: черепно-лицевой дизостеоз, дискефалия, наследственная черепно-лицевая дисплазия.
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
КРУЗОНА СИНДРОМ
описан французским врачом O. Crouzon, 1874–1938; синоним – черепно-лицевой дизостоз) – наследственное заболевание: преждевременное закрытие швов черепа (особенно венечного и лямбдовидного), ограничивающее рост и приводящее к его деформации (брахицефалия – увеличение поперечного и уменьшение продольного размеров; оксицефалия – «башенный» череп, высокий лоб, экзофтальм), гипертелоризм (широко расставленные глаза), косоглазие, нистагм, клювовидный нос («клюв попугая»), микрогнатия, прогения, редкие шиповидные зубы. Возможны глухота, врожденные пороки сердца (открытый артериальный проток, коарктация аорты), умственная отсталость. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Возможна хирургическая коррекция формы черепа.
L. E. O. Crouzon. Dysostose craniofaciale hereditaire. Bulletin de la Societe des Medecins des Hopitaux de Paris, 1912; 3 ser., 33: 545–555.
L. E. O. Crouzon. Dysostose craniofaciale hereditaire. Bulletin de la Societe des Medecins des Hopitaux de Paris, 1912; 3 ser., 33: 545–555.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010
