КОРИ СИНДРОМ

Найдено 1 определение
КОРИ СИНДРОМ
болезнь Форбса, описана американскими педиатром G. B. Forbes, 1915–2003, и биохимиком чешского происхождения G. Th. Cori, 1896–1957; синоним – гликогеноз типа III) – наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом фермента амило-1,6-глюкозидазы в печени и мышцах, что приводит к накоплению в них гликогена. Основные проявления: отставание в росте, «кукольное лицо», выраженная гепатомегалия, гипертрофия отдельных мышечных групп, миокарда, нарушение коронарного кровообращения и сердечной проводимости, мышечная слабость. Возможно развитие цирроза печени. При биохимическом исследовании выявляют гипогликемию, гиперлипидемию, дефицит амило-1,6-глюкозидазы; при поражении мышц – повышение уровня креатинфосфокиназы. В ответ на введение глюкогена через 2 часа после приема пищи уровень глюкозы повышается. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Применяют диетотерапию с частым приемом богатой углеводами пищи, сырого кукурузного крахмала. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, с возрастом выраженность симптомов заболевания уменьшается.
G. B. Forbes. Glycogen storage disease: Report of a case with abnormal glycogen structure in liver and skeletal muscle. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1953; 42: 645–653.
G. T. Cori. Biochemical spects of glycogen deposition disease. Bibliotheca paediatrica, Basel, 1958; 66: 344–358.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010

Найдено научных статей по теме — 3

Читать PDF
193.43 кб

Профілактика больового синдрому при користуванні знімними протезами

М. Я. Нідзельський, Н. В. Цветкова, В. М. Соколовська
Ортопедическое стоматологическое лечение может сопровождаться болью различного характера, нарушением чувствительности и появлением различной парестезии (жжение, зуд, покалывание, онемение и т.д.).
Читать PDF
357.68 кб

Профілактика больового синдрому при користуванні знімними протезами

Нидзельский Михаил Яковлевич, Дудченко Николай Алексеевич, Цветкова Наталия Владимировна, Соколовская Валентина Михайловна
Ортопедичне стоматологічне лікування може супроводжуватися болем різного характеру, порушенням чутливості та появою різноманітних парестезій (печіння, свербіж, поколювання, оніміння тощо).
Читать PDF
168.08 кб

Ефективність лікування синдрома сухого ока у пацієнтів, які тривалий час користуються м''якими конта

Безкоровайна І. М.
Згідно даних літератури синдром сухого ока зустрічається, на сьогодні у 30 45% населення, причому контактні лінзи часто є причиною розвитку вторинного синдрому «сухого ока».