КИРЛЕ СИНДРОМ

описан австрийским дерматологом J. Kyrle, 1880–1926) – редкое хроническое заболевание кожи неизвестной этиологии у взрослых, проявляющееся нарушением ороговения в зоне фолликулов. Характеризуется резко выраженным гиперкератозом с образованием роговых конусов, внедряющихся в эпидермис: на конечностях и верхних отделах туловища, включая подмышечные впадины, появляются высыпания в виде конусообразных узелков размером с булавочную головку, постепенно приобретающих коричневатую или грязно-серую окраску; высыпания достигают размеров боба, приобретают бородавчатый характер; на поверхности их развиваются легко снимаемые роговые конусы, после удаления которых открывается блюдцеобразный кратер; заживление происходит с образованием пигментированного рубца; этим высыпаниям сопутствуют также большие полициклические гиперкератотические бляшки. Поражение кожи часто сочетается с признаками печеночной недостаточности или сахарного диабета. В моче альбуминурия, глюкозурия. При гистологическом исследовании выявляют акантоз, выраженный фолликулярный гиперкератоз с проникновением роговых масс в дерму; вокруг – гранулема, состоящая из лимфоцитов, гигантских клеток и др. Чаще болеют женщины. Генетические аспекты не установлены, хотя у сибсов прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. Лечение местное в сочетании с высокими дозами витамина А; крупные бляшки удаляют электрокоагуляцией. Прогноз благоприятный, улучшение наступает через 1 месяц после начала лечения.
J. Kyrle. Uber einen ungewohnlichen Fall von universeller follikularer und parafollikularer Hyperkeratose. (Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans.) Archiv fUr Dermatologie und Syphilis, 1916; 123: 466–493.