КИАРИ АНОМАЛИИ

Арнольда – Киари синдром, описан патологами – немецким J. Arnold, 1835–1915, и австрийским H. Chiari, 1851–1916) – группа пороков развития головного мозга; относятся к краниовертебральным аномалиям. Выделяют 4 типа аномалий. Аномалия I типа проявляется опущением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал, может сочетаться с сирингомиелией и платибазией. Клинически проявляется на 3–4-м десятилетии жизни болями в шейно-затылочной области, бьющим вниз нистагмом, бульбарным синдромом, атаксией; может приводить к сдавлению ствола мозга, черепных нервов, верхней части спинного мозга, но часто остается асимптомной и выявляется случайно при магнитно-резонансной томографии. Аномалия II типа обычно проявляется в раннем детском возрасте, опущение миндалин мозжечка в этом случае сопровождается миеломенингоцеле, гидроцефалией, полимикрогирией и другими пороками развития. Аномалия III типа характеризуется энцефалоцеле в затылочной области с внедрением мозжечка в грыжевой мешок. Аномалия IV типа заключается в изолированной гипоплазии мозжечка.
J. Arnold. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Beitrage zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, 1894; 16: 1–28.
H. Chiari. Uber Veranderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1891; 17: 1172–1175.
H. Chiari. Uber Veranderungen des Kleinhirns, der Pons und der Medulla oblongata, in-folge von congenitaler Hydrocephalie des Grosshirns. Denkschriften der Akademie der Wissenschaften in Wien, 1895; 63: 71.