по имени немецкого невролога D. Janz, род. в 1920; синоним – юношеская миоклоническая эпилепсия) – разновидность эпилепсии, проявляющаяся в возрасте 12–18 лет. Основное проявление – массивный эпилептический миоклонус, чаще в период после пробуждения, с молниеносными, двусторонними, симметричными, единичными или множественными миоклоническими подергиваниями с преимущественной локализацией в плечевом поясе, руках; у трети больных миоклонические приступы возникают в ногах и сопровождаются падением; возможно присоединение генерализованных судорожных приступов и абсансов. Возникновение приступов провоцируют недосыпание, неожиданное пробуждение, ритмическая светостимуляция, алкоголь, физическая и умственная нагрузка, менструация, стресс. На электроэнцефалограмме выявляют короткую генерализованную полипик-волновую активность, обычно превышающую 3 Гц. Интеллект не страдает. Лечение: препараты вальпроевой кислоты, в резистентных случаях в комбинации с другими противоэпилептическими средствами. Необходимо соблюдать режим сна и отдыха, избегать фотостимуляции в быту.
D. Janz, W. Christian. Impulsiv-Petitmal. Deutsche Zeitschrift fUr Nervenheilkunde, 1957; 176: 346–386.
ЯНЦА СИНДРОМ
ЯНЦА СИНДРОМ
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010