ЯНЦА СИНДРОМ

Найдено 1 определение
ЯНЦА СИНДРОМ
по имени немецкого невролога D. Janz, род. в 1920; синоним – юношеская миоклоническая эпилепсия) – разновидность эпилепсии, проявляющаяся в возрасте 12–18 лет. Основное проявление – массивный эпилептический миоклонус, чаще в период после пробуждения, с молниеносными, двусторонними, симметричными, единичными или множественными миоклоническими подергиваниями с преимущественной локализацией в плечевом поясе, руках; у трети больных миоклонические приступы возникают в ногах и сопровождаются падением; возможно присоединение генерализованных судорожных приступов и абсансов. Возникновение приступов провоцируют недосыпание, неожиданное пробуждение, ритмическая светостимуляция, алкоголь, физическая и умственная нагрузка, менструация, стресс. На электроэнцефалограмме выявляют короткую генерализованную полипик-волновую активность, обычно превышающую 3 Гц. Интеллект не страдает. Лечение: препараты вальпроевой кислоты, в резистентных случаях в комбинации с другими противоэпилептическими средствами. Необходимо соблюдать режим сна и отдыха, избегать фотостимуляции в быту.
D. Janz, W. Christian. Impulsiv-Petitmal. Deutsche Zeitschrift fUr Nervenheilkunde, 1957; 176: 346–386.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010

Найдено научных статей по теме — 1

Читать PDF
482.61 кб

Клиническое наблюдение случая псевдоремиссии ювенильной миоклонической эпилепсии (синдрома Янца)

Сапронова М.Р., Шнайдер Н.А., Шилкина О.С.
Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) форма идиопатической генерализованной эпилепсии подросткового возраста, характеризующаяся появлением массивных миоклонических приступов, возникающих после пробуждения, генерализованных тони