Идиотия амавротическая юношеская
Идиотия амавротическая юношеская
(Idiotia amaurotica juvenilis) (от греч. amauros и лат. juvenilis - юношеский, молодежный). Идиотия амавротическая (см.), проявляющаяся в возрасте 610 лет пигментным ретинитом, снижением интеллекта, вялостью, нарушениями памяти, выраженными вегетативно-эндокринными нарушениями, непостоянными двигательными расстройствами. Син. Шпильмейера-Фогта, болезнь; Шпильмейера-Фогта -Ба ттена, ф орма амавротической идиотии.
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003
Идиотия амавротическая юношеская
Batten, 1903; Spielmeyer, 1908; Vogt, 1905) - начинается в возрасте 6-10, летальный исход наступает спустя 20-30 лет. Наблюдаются следующие основные признаки расстройства: 1. пигментный ретинит с падением зрения; 2. прогрессирующая деменция с апатией, адинамией и распадом речи; 3. эпилептические припадки. Синонимы: Болезнь Шпильмейера-Штока, Болезнь Штока-Шпильмейера-Фогта, Болезнь Баттена-Мейо, Болезнь Оттмене.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012