ГРАНУЛЕМАТОЗГРАНУЛОПОЭЗ

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Найдено 2 определения термина ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] [зарубежный] Время: [современное]

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Wegeners granulomatosis) - особо злокачественная форма узелкового периартериита; аутоиммунное заболевание, при котором чаще всего поражаются носовые ходы, легкие и почки; при этом, помимо артрита, на этих участках образуются характерные гранулемы, развивается гнойно-некротический ринит, синусит, хронический отит, бронхит, септическая лихорадка (ред.). При отсутствии необходимого лечения заболевание обычно заканчивается смертью больного, однако с помощью применения стероидов, циклофосфамида и азатиоприна ход болезни можно контролировать (иногда в течение нескольких лет).

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Оксфордский справочник по клинической медицине

ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ

подробно описан немецким патологом F. Wegener, 1907–1990; впервые описан как особая разновидность узелкового периартериита немецким патологом H. Klinger; синонимы – неинфекционный некротический гранулематоз, некротический гранулематоз верхних дыхательных путей; риногенный гранулематоз) – системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Характерно сочетание воспалительного поражения артерий мелкого, среднего калибра и сосудов микроциркуляторного русла с образованием некротизирующих гранулем. В патогенезе имеет значение выработка антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). Различают локальную (с изолированным поражением верхних дыхательных путей или глаз) и генерализованную формы заболевания; в самостоятельную нозологическую форму выделяют микроскопический полиартериит (системный некротизирующий васкулит микроциркуляторного русла без гранулематоза). Проявления: лихорадка, артралгии, язвенно-некротический ринит (заложенность носа, гнойно-кровянистые выделения, носовые кровотечения), синуситы, подскладочная гранулема гортани, отит, поражение глаз (эписклерит, периорбитальная гранулема с вторичным экзофтальмом и атрофией зрительного нерва), поражение легких (кашель, кровохарканье, дыхательная недостаточность), гломерулонефрит (гематурия, протеинурия, прогрессирующая почечная недостаточность), язвенно-некротические кожные высыпания, множественное поражение отдельных периферических нервов вследствие васкулита кровоснабжающих их сосудов (множественная мононевропатия). При рентгенографии в легких выявляют единичные или множественные инфильтраты, склонные к распаду. При лабораторном исследовании обнаруживают нормохромную анемию, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, увеличение С-реактивного белка. Диагноз подтверждают, выявляя в сыворотке крови антитела к цитоплазме нейтрофилов и с помощью биопсии слизистой оболочки верхних дыхательных путей или ткани орбиты. Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Лечение: циклофосфан, глюкокортикоиды, плазмаферез, при ограниченной форме с медленным прогрессированием – триметоприм/сульфаметоксазол (бисептол).

H. Klinger. Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurter Zeitschrift fUr Pathologie, Wiesbaden, 1931; 42: 455–480.

F. Wegener. Uber generalisierte, septische Gefasserkrankungen. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1936; 29: 202.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено схем по теме ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА — 0

Найдено научныех статей по теме ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА — 0

Найдено книг по теме ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА — 0

Найдено презентаций по теме ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА — 0

Найдено рефератов по теме ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА — 0

Вы можете заказать написание реферата: