ГОХЕ САЛОННОЕ БЕЗУМИЕГОШЕ СИНДРОМ

ГОШЕ БОЛЕЗНЬ

Найдено 3 определения термина ГОШЕ БОЛЕЗНЬ

Показать: [все] [краткое] [полное] [предметную область]

Автор: [отечественный] [зарубежный] Время: [постсоветское] [современное]

БОЛЕЗНЬ ГОШЕ

Gauchers disease) - генетическое (аутосомнорецессивное) заболевание, возникающее в результате отложений глюкоцереброзидов (см. Цереброзид) в головном мозге и других тканях (особенно в костях). Это приводит к задержке умственного развития человека, нарушению положения его конечностей и развитию их спастичности, а также к затруднению процесса глотания. Возможно выявление носителя данного заболевания и его пренатальная диагностика; для лечения применяется ферментозаместительная терапия.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Оксфордский справочник по клинической медицине

Гоше болезнь

заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования и накоплением в организме цереброзида керазина (Gaucher, 1882). В пунктате грудины или селезенки находят клетки Гоше, содержащие это вещество. Типичный симптомокомплекс расстройства включает следующие основные признаки; 1. увеличенный живот; 2. большая селезенка; 3. иногда могут быть увеличены печень и лимфоузлы; 4. кожа и слизистая рта покрыты желто-коричневыми пятнами; 5. в крови выявляются гипохромная анемия, лейкопения, 6. геморрагический диатез; 7. разрастание клеток Гоше в костях влечет развитие остеопороза; 8. при начале болезни в детском возрасте значительно задерживается физическое развитие, уменьшен рост. Острая форма болезни Гоше встречается у грудных детей, вскоре погибающих в состоянии мышечной ригидности, которая сопровождается бульбарными симптомами и параличами мышц глазных яблок. Хроническая форма болезни Гоше (наблюдается у детей, подростков и взрослых) протекает приступами с последующими ремиссиями, иногда длительными. При этом выявляются нарушения речи, глотания, мозжечковые симптомы, мышечная гипертония, припадки, нарастающая деменция. Могут быть также агрессивность, аффективные расстройства, возбуждение, галлюцинации. Специфического лечения и эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.

ГОШЕ БОЛЕЗНЬ

Gaucher F.Ch., 1882]. Семейно-наследственная патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется нарушением обмена (цереброзидный липидоз), накоплением в организме цереброзида керазина. Диагностическое значение имеет обнаружение в пунктате грудины или селезенки богатых керазином клеток Гоше. Типичны увеличение живота, большая селезенка, иногда увеличение печени и лимфатических узлов. Желто-коричневая очаговая пигментация кожи и слизистой оболочки рта. В начале заболевания в детском возрасте - задержка роста. Со стороны крови - гипохромная анемия, лейкопения, геморрагический диатез. Разрастание клеток Гоше в костях сопровождается остеопорозом.

Острая форма Г.б. наблюдается у грудных детей, погибающих через несколько месяцев после начала заболевания, и проявляется мышечной ригидностью, параличами мышц глазного яблока и бульварными симптомами. Хроническая форма проявляется у детей, в юношеском возрасте и у взрослых, протекает приступообразно, с ремиссиями, иногда длительными. Неврологически при хронической форме - нарушения речи, глотания, мозжечковые симптомы, спастическое повышение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. Психически - изменения личности, снижение интересов, нарастающая деменция. Известны психотические состояния [Weinschenk С., 1954] - недержание аффекта, гневливость, агрессивность, периодически отмечаются состояния возбуждения с депрессивной или эйфорической окраской аффекта. При возбуждении наблюдается недержание мочи и кала, бессмысленное собирание пищи, различных предметов. Иногда - слуховые галлюцинации.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Толковый словарь психиатрических терминов

Найдено схем по теме ГОШЕ БОЛЕЗНЬ — 0

Найдено научныех статей по теме ГОШЕ БОЛЕЗНЬ — 0

Найдено книг по теме ГОШЕ БОЛЕЗНЬ — 0

Найдено презентаций по теме ГОШЕ БОЛЕЗНЬ — 0

Найдено рефератов по теме ГОШЕ БОЛЕЗНЬ — 0

Вы можете заказать написание реферата: