ГОФМАНА БОЛЕЗНЬ

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [постсоветское] [современное]

ГОФМАНА БОЛЕЗНЬ
Hoffmann F., 1894]. Наследственное заболевание, характеризующееся медленным нарастанием неврологической симптоматики и прогрессированием слабоумия. Начало в возрасте около 10 лет, длительность течения - от 9 лет до 21 года. Описана у детей, родившихся от брака между двоюродными братьями и сестрами. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Син.: амиотрофический юношеский боковой склероз со слабоумием.

Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995

Гофмана болезнь
редкое заболевание детей в возрасте около 10 лет с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется медленным нарастанием неврологической симптоматики и прогрессирующим слабоумием. Описана у детей от брака между двоюродными братьями и сестрами (Hoffmann, 1894). Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает. Синоним: Амиотрофический юношеский боковой склероз со слабоумием.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012