ГЛАНЦМАННА ТРОМБАСТЕНИЯ

описана E. Glanzmann; синоним – тромбоцитастения) – наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, в основе которой – аномалия гликопротеинов IIB/IIIA мембраны тромбоцитов. Клинические проявления: легковозникающие петехии и экхимозы на коже, рецидивирующие носовые, десневые кровотечения, длительная кровоточивость после удаления зубов, порезов, обильные маточные кровотечения; возможные осложнения – кровоизлияния в сетчатку глаза, оболочки и ткань головного мозга. При лабораторном исследовании выявляют удлинение времени капиллярного кровотечения, отсутствие или резкое ослабление ретракции кровяного сгустка, снижение агрегации тромбоцитов под влиянием аденозиндифосфорной кислоты (АДФ) и физиологических агентов при нормальном содержании тромбоцитов в крови. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: санация хронических очагов инфекции, гигиена зубов и полости рта, для профилактики меноррагий – гормональная терапия; по показаниям – аминокапроновая кислота и местные гемостатические средства.
W. E. Glanzmann. Hereditare hamorrhagische Thrombasthenie. Ein Beitrag zur Pathologie der Blutplattchen. Jahrbuch fUr Kinderheilkunde, 1918; 88: 1–42, 113–141.