ГЛАНЦМАННА-ЗАЛАНДА СИНДРОМ ГЛАСНОСТЬ

ГЛАНЦМАННА-РИНИКЕРА СИНДРОМ

Найдено 1 определение:

ГЛАНЦМАННА – РИНИКЕРА СИНДРОМ

описан Е. Glanzmann и швейцарским гематологом P. Riniker, род. в 1911; синонимы – лимфопеническая агаммаглобулинемия, швейцарский тип иммунопареза) – наследственный комбинированный (клеточный и гуморальный) иммунодефицит, характеризующийся аплазией вилочковой железы, отсутствием лимфоцитов и плазматических клеток в тканях, дефицитом всех классов иммуноглобулинов. Проявляется в первые месяцы жизни рецидивирующими инфекциями легких, кандидомикозом верхней части глотки, пищевода, кожи, мочевых путей, часто осложняющихся сепсисом; хронической диареей, задержкой физического развития, прогрессирующим истощением, приводящим к смертельному исходу. Масса всех органов иммунитета резко снижена. При гистологическом исследовании выявляют выраженную гипоплазию и примитивное строение лимфоидной ткани; ретикулоэпителий тимуса не образует тимические тельца, зональность в дольках отсутствует, тимоцитов очень мало. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

E. Glanzmann, P. Riniker. Essentielle Lymphocytophtie. Ein neues Krankheitsbild aus der Sauglingspathologie. Annales paediatrici. International Review of Pediatrics, Basel, 1950; 175; 1–32.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено схем по теме ГЛАНЦМАННА-РИНИКЕРА СИНДРОМ — 0

Найдено научныех статей по теме ГЛАНЦМАННА-РИНИКЕРА СИНДРОМ — 0

Найдено книг по теме ГЛАНЦМАННА-РИНИКЕРА СИНДРОМ — 0

Найдено презентаций по теме ГЛАНЦМАННА-РИНИКЕРА СИНДРОМ — 0

Найдено рефератов по теме ГЛАНЦМАННА-РИНИКЕРА СИНДРОМ — 0

Вы можете заказать написание реферата: