ГЕРСТМАНА-ШИЛЬДЕРА СИНДРОМГЕРТВИГА-МАЖАНДИ СИМПТОМ

ГЕРСТМАННА-ШТРАУССЛЕРА-ШЕЙНКЕРА СИНДРОМ

Найдено 1 определение:

ГЕРСТМАННА – ШТРАУССЛЕРА – ШЕЙНКЕРА СИНДРОМ

описан австрийскими неврологами J. Gerstmann, E. Straussler, 1872–1959, I. Scheinker) – наследственный вариант поражения головного мозга, связанный с накоплением патологического прионного белка в нервных и глиальных клетках с появлением в них микроскопических вакуолей, придающих ткани характерный губчатый (спонгиоформный) вид. Поэтому морфологический субстрат заболевания определяется как спонгиоформная энцефалопатия. Проявляется в среднем возрасте прогрессирующей мозжечковой атаксией, к которой присоединяются паркинсонизм, гиперкинезы, парезы, глухота, атрофия зрительного нерва. Летальный исход наступает в течение 5–7 лет. Большинство описанных случаев синдрома спорадические. Лечение симптоматическое.

J. Gerstmann, E. Straussler, I. Scheinker. Uber eine eigenartige hereditarfamiliare Erkrankung des Zentralnervensystems. Zugleich ein Beitrag zur Frage des vorzeitigen lokalen Alterns. Zeitschrift fUr die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1936; 154: 736–762.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено схем по теме ГЕРСТМАННА-ШТРАУССЛЕРА-ШЕЙНКЕРА СИНДРОМ — 0

Найдено научныех статей по теме ГЕРСТМАННА-ШТРАУССЛЕРА-ШЕЙНКЕРА СИНДРОМ — 0

Найдено книг по теме ГЕРСТМАННА-ШТРАУССЛЕРА-ШЕЙНКЕРА СИНДРОМ — 0

Найдено презентаций по теме ГЕРСТМАННА-ШТРАУССЛЕРА-ШЕЙНКЕРА СИНДРОМ — 0

Найдено рефератов по теме ГЕРСТМАННА-ШТРАУССЛЕРА-ШЕЙНКЕРА СИНДРОМ — 0

Вы можете заказать написание реферата: