ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ
Гемиатрофия лица прогрессирующая
Hemiatrophia faciei progressiva греч.л ат - медленно прогрессирующая атрофия всех тканей одной половины лица. Этиология г.л.п. не ясна. В некоторых случаях выяснена зависимость от поражения симпатического отдела вегетативной нервной системы (на разных уровнях).
Источник: Терминологический словарь психиатра.-Москва. Медицина. 1965
ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ
постепенная атрофия всех тканей половины лица, возникающая в возрасте 10 20 лет, чаще слева. Начинающаяся на ограниченном участке лица атрофия кожи, мышц, костей, порождает синдром Горнера; в тяжелых случаях развивается грубая асимметрия лица, кожа сморщивается, из уменьшенной в размере челюсти выпадают зубы; иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку, реже на всю половину тела - тотальная гемиатрофия (см. Горнера синдром)
Источник: Дудьев В.П. Психомоторика: cловарь-справочник. 2008
Гемиатрофия лица прогрессирующая
Син.: Болезнь Ромберга–Перри. Болезнь неясной этиологии, проявляющаяся в эмбриональном периоде или в детском возрасте прогрессирующими дистрофическими процессами в одной половине лица – атрофией и депигментацией кожи, атрофией подкожной клетчатки, мышц; на той же стороне могут быть гипотрофия тканей гортани, языка. Возможны энофтальм (см.), расстройство вегетативной иннервации зрачка, гипотрофия нижнего века, депигментация волос, облысение, при котором исчезают ресницы и бровь. Обычно возникает синдром Горнера (см.), редко – невралгические боли. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку, редко – на всю половину тела (тотальная гемиатрофия). На рентгенограммах выявляются признаки атрофии костей той же стороны лицевого черепа. Причины заболевании и его патогенез не уточнены. Есть мнение о возможности наследственной предрасположенности, передающейся по аутосомно-доминантному типу. Описали английский врач Parri (1755–1822) и немецкий невропатолог Romberg (1795–1873).
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ
постепенная атрофия всех тканей половины лица. Истинные причины заболевания неизвестны. Часто предшествуют травмы лица или черепа, инфекционные заболевания, в том числе эпидемический энцефалит, невралгия тройничного нерва. Главную роль в развитии гемиатрофии лица играет поражение вегетативной нервной системы (симпатический пограничный ствол, гипоталамические центры). Некоторые авторы придают большое значение в генезе заболевания нарушению функций тройничного нерва. Гемиатрофия лица прогрессирующая развивается в возрасте 10-20 лет, чаще слева. Атрофия начинается на ограниченном участке: атрофируются и депигментируются кожа, затем подкож-ная клетчатка, мышцы, кости. Возникает легкий экзофтальм. Объек-тивных расстройств чувствительности нет, имеются невралгические боли. Волосы теряют цвет и выпадают. Отмечается синдром Клода Бернара - Горнера на пораженной стороне. В тяжелых случаях имеется грубая асимметрия лица, кожа истончена, смор-щена, через нее просвечивают сосуды, из уменьшенной в размере челюсти выпадают зубы. Иногда атрофический процесс распротраняется на шею, плечевой пояс, руку, реже на всю половину тела-тотальная гемиатрофия. Гемиатрофия лица прогрессирующая известна не только как самостоятельная нозологическая форма, но и как симптом ряда заболеваний: при сирингомиелии, опухолях в области тройничного нерва, повреждении шейного симпатического нерва {травма, операция на щитовидной железе, плевральные сращения).
Радикального лечения нет, производятся косметические опе-рации (введение под кожу парафина или пересадка жировой клетчатки). При тригеминальных болях применяется антиневралгическая терапия (см: Невралгия тройничного нерва). Прогноз для жизни благоприятный, в отношении выздоровле-ния - безнадежный.
Радикального лечения нет, производятся косметические опе-рации (введение под кожу парафина или пересадка жировой клетчатки). При тригеминальных болях применяется антиневралгическая терапия (см: Невралгия тройничного нерва). Прогноз для жизни благоприятный, в отношении выздоровле-ния - безнадежный.