ЭНДЖЕЛМЕНА СИНДРОМ
Энджельмена синдром
(Angelman H.). Характеризуется сочетанием умственного недоразвития с эпилептиформными припадками и насильственными проявлениями (гримасами, смехом). Мышечный тонус в целом снижен, атактические движения. Походка неуверенная. Наблюдается микроцефалия, чрезмерное высовывание языка, пирамидные и чаще экстрапирамидные знаки. Своеобразная моторика больных напоминает движения кукол-марионеток.
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003
Энджелмена синдром
Angelman, 1973) – редкая патология неизвестной природы. Проявляется микроцефалией, умственной отсталостью, припадками, насильственными гримасами, насильственным смехом и неврологическими симптомами (атаксия, мышечная гипертония, экстрапирамидные и пирамидные нарушения). Начинается в возрасте от 10 до 42 месяцев с судорог (общих, очаговых, миоклонических). У отдельных пациентов выявляется аминоацидурия (Herman, 1978). Специфического лечения, эффективных методов профилаклики заболевания ныне не сущестует.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
Синдром Энджелмена
1973) – заболевание неустановленной этиологии у детей с началом в возрасте от 10 до 42 месяцев. Возникают учащающиеся со временем общие, и очаговые эпилептические припадки, миоклонические приступы, замедляется двигательное развитие (движения напоминает таковые у кукол-марионеток). Мышечный тонус постепенно снижается, появляются атаксия, насильственные гримасы и приступы насильственного смеха. Наблюдаются, кроме того, микроцефалия, симптомы пирамидной и экстрапирамидной недостаточности, умственная отсталость, достигающая глубоких степеней. Лечение симптоматическое.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
ЭНДЖЕЛМЕНА СИНДРОМ
Angelman H., 1973]. Характеризуется сочетанием умственного недоразвития с эпилептиформными припадками и насильственными проявлениями (гримасами, смехом). Мышечный тонус, в целом, снижен, атактические движения. Походка неуверенная. Наблюдается микроцефалия, чрезмерное высовывание языка, пирамидные и, чаще, экстрапирамидные знаки. Своеобразная моторика больных напоминает движения кукол-марионеток.
Начало заболевания в раннем детстве - от 10 до 42 месяцев. Первые проявления в виде детских судорог - общих, очаговых или миоклонических. Больные нуждаются в постоянном уходе и присмотре.
Этиология неизвестна. В двух из семи описанных в мировой литературе случаях отмечалась аминоацидурия [Herman E.J., 1978].
Начало заболевания в раннем детстве - от 10 до 42 месяцев. Первые проявления в виде детских судорог - общих, очаговых или миоклонических. Больные нуждаются в постоянном уходе и присмотре.
Этиология неизвестна. В двух из семи описанных в мировой литературе случаях отмечалась аминоацидурия [Herman E.J., 1978].
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995