ДОНАТА-ЛАНДШТЕЙНЕРА СИНДРОМ

описан австрийскими терапевтом J. Donath, 1870–1950, и иммунологом и патологом K. Landsteiner, 1868–1943; синоним – пароксизмальная холодовая гемоглобинурия) – редкое заболевание, характеризующееся развитием гемолиза после охлаждения (даже местного, например после мытья рук холодной водой); в промежутках между приступами заболевание клинически не проявляется. Ранее синдром часто встречался при третичном сифилисе, в современной клинической практике, как правило, обусловлен аутоиммунными расстройствами или вирусной инфекцией (например, корь, эпидемический паротит). Проявления: озноб, лихорадка, боль в спине, ногах, животе, головная боль, рвота, диарея, выделение мочи темно-коричневого цвета. Может наблюдаться гепатоспленомегалия. При обследовании выявляют гемоглобинурию, легкую анемию, умеренный ретикулоцитоз, после приступа обнаруживают гипербилирубинемию. Диагноз подтверждают, выявляя холодовые IgG-антитела в двухфазной пробе на гемолиз или с помощью специальных серологических исследований. Необходимо исключение холодовых воздействий; в тяжелых случаях хронической аутоиммунной пароксизмальной холодовой гемоглобинурии применяют глюкокортикоиды, иммунодепрессанты.
J. Donath, K. Landsteiner. Uber paroxysmale Hamoglobinurie. MUnchener Medizinische Wochenschrift, 1904; 51: 1590–1593.