ДИСТРОФИЯ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ

Найдено 4 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [советское] [постсоветское] [современное]

ДИСТРОФИЯ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ
Westphal С., 1883; Strumpell А., 1898; Wilson S., 1912; Коновалов Н.В., 1948]. Тяжелое прогрессирующее семейно-наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза печени и вторичных деструктивных изменений в головном мозге, главным образом в подкорковых ядрах. В патогенезе важная роль принадлежит нарушениям обмена меди. В психике широкая шкала расстройств - от астенических до делириозных. При экстрапирамидно-корковой форме - грубая деменция, характерологические изменения, эпилептиформные припадки. Расстройства речи - дизартрия, скандирование. Эмоциональная неуравновешенность. Неврологически - пирамидные и экстрапирамидные расстройства, атетоидные и хореоформные гиперкинезы.
Син.: гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз головного мозга, прогрессирующая лентикулярная дегенерация, Вестфаля-Штрюмпеля-Вильсона-Коновалова болезнь.

Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995

Дистрофия гепатоцеребральная
в 1912 г. Вильсон (Wilson) описал заболевание, связанное с комплексным поражением печени и подкорковых узлов. В дальнейшем было найдено большое сходство этой болезни с псевдосклерозом Вестфаля- Штрюмпеля (Westphal, 1883 г.; Striimpell, 1889 г.). Гепато-лентикулярная дегенерация-название объединенных в одну группу обоих этих заболеваний. Предполагается, что в происхождении болезни играет роль наследственно-семейный фактор, в частности конституционная неполноценность белкового обмена. В дальнейшем происходит нарушение работы печени, изменения обмена меди, гипоксия, вторичные деструктивные поражения лентикулярного тела, мозжечка, некоторых участков серого вещества головного мозга. Все это позволило Н. В. Коновалову предложить новое название болезни - д. г.-ц. Из нарушений психической деятельности при д. г.-ц. могут возникать брадипсихизм, дисмнестические расстройства, повышенная эффективность, расторможение влечений, иногда - галлюцинации, нарушения сознания, разнообразные судорожные припадки. Более или менее выраженная деменция наблюдается почти во всех случаях д. г.-ц. (син. гепато-лентикулярная дегенерация).

Источник: Терминологический словарь психиатра.-Москва. Медицина. 1965

Дистрофия гепатоцеребральная
дистрофия + греч. hepatos - печень, лат. cerebrum - мозг) - семейно-наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, непосредственно вызванное нарушением обмена меди. В крови резко отмечается резкое снижение содержания церулоплазмина - белка, транспортирующего медь. Вследствие накопления в тканях меди возникают цирроз печени и деструктивные изменения в ЦНС, особенно значительные в подкорковых ядрах. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. психические нарушения (в диапазоне от астении, эмоциональной лабильности и характерологических изменений до делирия и деменции); 2. неврологическая патология (дизартрия, скандированная речь, пирамидные и экстрапирамидные знаки, гиперкинезы, эпилептические припадки); 3. соматические нарушения (со стороны почек, других органов); 4. на роговице выявляется кольцо Кайзера-Флейшера; 5. в моче обнаруживается гиперкупрурия, то есть увеличение содержания меди в моче; 6. в крови, напротив, - гипокупремия, уменьшение содержания меди в плазме крови). Лечение: удаление из организма избытка меди (введение тиоловых препаратов), симптоматическая терапия. Синонимы: Болезнь Вестфаля-Штрюмпеля-Вильсона-Коновалова (1883, 1898, 1912, 1948), Гепатолентикулярная дегенерация, Псевдосклероз головного мозга, Прогрессирующая лентикулярная дегенерация.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012

Дистрофия гепатоцеребральная
Син.: Дегенерация гепатолентикулярная. Болезнь Вестфаля–Вильсона–Коновалова. Наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. В основе патогенеза – нарушение обмена, прежде всего уменьшение в тканях фермента церуллоплазмина (медной оксидазы), связывающего медь, что ведет к повышению ее концентрации в сыворотке крови, увеличению экскреции меди с мочой (гиперкупрурия), повышенному отложению ее в органах и тканях, особенно в роговице (см. кольцо Кайзера–Флейшера), в мозге, в печени. В результате возникают и прогрессируют дистрофические процессы в печени и в мозге. Особенно страдают подкорковые узлы и кора больших полушарий, несколько позже поражаются пирамидные пути и мозжечок. Проявляется чаще на втором-третьем десятилетиях жизни. Основные неврологические признаки: мышечная скованность, гиперкинезы, атаксия, пирамидная недостаточность, деменция (см.). Вариабельность их выраженности позволяет выделить 5 форм болезни: 1) брюшная форма – проявляется у детей главным образом печеночной недостаточностью, быстро ведет к смерти; 2) ригидно-аритмо-гиперкинетическая форма, характеризующаяся ригидностью мышц, гиперкинезами хорео-атетоидного или торзионно-дистонического характера, начинается в возрасте 7–15 лет и быстро прогрессирует; 3) дрожательно-ригидная форма, проявляющаяся в возрасте 15–20 лет; 4) дрожательная форма, для которой характерен распространенный стато-кинетический тремор, возникающий у больных в возрасте 20–30 лет, относительно доброкачественная по течению; 5) экстрапирамидно-корковая форма, при которой на фоне экстапирамидных симптомов возникают и быстро нарастают пирамидные парезы и эпилептические припадки. При всех формах болезни отмечаются изменения в эмоциональной и волевой сферах, характерна прогрессирующая деменция. Лабораторные тесты: увеличение протромбинового времени, снижение уровня цирулоплазмина (ниже 20 мг на 100 мл), повышение экскреции меди с мочой (более 100 мкг/сут), снижение содержания в сыворотке крови общей меди (ниже 80 мкг на 100 мл). КТ-сканирование и МРТ обнаруживают расширение желудочков мозга, кортикальную атрофию в сочетании с зонами пониженной плотности в базальных ганглиях. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1883 г. немецкий невропатолог и психиатр K. Westphal (1833–1890), в 1912 г. – английский невропатолог S. Wilson (1878–1937). Подробный анализ патогенеза, клиники и морфологии заболевания произвел в 1946 г. отечественный невропатолог Н.В. Коновалов (1900–1966).

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010

Найдено научных статей по теме — 3

Читать PDF
321.40 кб

Случай гепатоцеребральной дистрофии

Можаров М. И.
Представлен случай гепатоцеребральной дистрофии у больного С., 38 лет. Заболевание было диагностировано случайно на курорте выявлена спленомегалия.
Читать PDF
411.95 кб

Болезнь Вильсона - гепатоцеребральная дистрофия

Циммерман Яков Саулович
В обзоре подробно обсуждается дефиниция болезни Вильсона, терминологические проблемы, распространенность, проблемы ее этиологии и патогенеза, включая наследственную детерминированность, полиформизм ее клинических проявлений (печен
Читать PDF
334.18 кб

Острое нарушение мозгового кровообращения у больной с гепатоцеребральной дистрофией (болезнью Конова

Савицкая И. Б., Бутко Л. В., Ивлева В. И., Григорьев А. Ю., Одуха С. А., Гончаров Г. В.
В статье проанализировано клиническое наблюдение развития у больной с гепатоцеребральной дистрофией (болезнью Коновалова — Вильсона) геморрагического инсульта из аневризмы средней мозговой артерии с прорывом крови в желудочковую с