от лат. adipatus - жирный + genitalis - служащий рождению, детородный] - см.Дистрофия адипозогенитальная
ДИСТРОФИЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ
АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ
Источник: Дудьев В.П. Психомоторика: cловарь-справочник. 2008
Адипозогенитальная дистрофия
(dystrophia adiposogenitalis; болезнь Пехкранца-Бабинского-Фрелиха) – сочетание ожирения и гипогонадизма, обусловленное поражением нейроэндокринной системы. Как самостоятельное заболевание АД развивается обычно в детском возрасте, чаще у мальчиков 6-12 лет. БЛС: Гонадотропины, Заместительной андрогенной терапии средства, Анорексигенные препараты, Щитовидной железы гормонов препараты.
Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.
ДИСТРОФИЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ
от лат. adipatus жирный + genitalis - служащий рождению, детородный] - гипоталамо-гипофизарный симптомокомплекс: нарастающее ожирение с преимущ. отложением жира в плечевом поясе, руках, молочных железах, ягодицах, бедрах; недостаточное развитие или исчезновение вторичных половых признаков; задержка роста, снижение физической и психической активности при развитии заболевания в детском возрасте. Возникает при различных поражениях гипофиза и гипоталамуса
Источник: Дудьев В.П. Психомоторика: cловарь-справочник. 2008
ДИСТРОФИЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ
дис + греч. trophe - питание) [Babinski J., 1900; Frolich A., 1901]. Нейроэндокринное заболевание. Характеризуется ожирением (особенно в области бедер, живота, лобка, ягодиц, плеч, молочных желез), гипогенитализмом, малым ростом, склонностью к низкой температуре тела. Характерные неврологические симптомы: головная боль, эпилептиформные судороги, явления частичной гемианопсии. Иногда выделяется несахарный диабет. Рентгенологически - патология турецкого седла. Является эндокринно-церебральным заболеванием. Часто наблюдается в связи с аденомой гипофиза, при краниофарингеоме.
Син.: гипофизарное ожирение, гипофизарный синдром, гипофизоталамический синдром, Бабинского-Фрелиха болезнь.
Син.: гипофизарное ожирение, гипофизарный синдром, гипофизоталамический синдром, Бабинского-Фрелиха болезнь.
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
Дистрофия адипозогенитальная
Син.: Синдром Бабинского–Фрелиха. Синдром Пехкранца. Характеризуется равномерным ожирением с раннего детского возраста. Обычно круглое («лицо куклы»), долго сохраняет детские очертания. Кожа тонкая, через нее просвечивают вены, и это придает ей мраморный вид. Волосы тонкие, шелковистые, ногти маленькие, хрупкие. В дальнейшем проявляется недоразвитие внутренних и наружных половых органов. Волосы на лобке, в подмышечных впадинах, а у мужчин и на лице, редкие, а иногда и не растут вовсе. Следствие врожденной дисфункции гипоталамо-диэнцефальной области мозга. Может быть следствием дезэмбриогенеза, проявляющегося развитием краниофарингиомы (см.). Описали: в 1899 г. чешский врач Pechkranz, в 1900 г. французский невропатолог J. Babinski и в 1901 г. австрийский врач А. Frohlich.
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
Дистрофия адипозогенитальная
дистрофия + лат. adipatus - жирный, genitalis - служащий рождению, детородный) - нейроэндокринное заболевание. Симптомокомплекс расстройства представляют следующие основные признаки: 1. ожирение; 2. гипогенитализм; 3. аменорея или снижение полового чувства; 4. малый рост при начале болезни в детском возрасте; 5. гипотермия; 6. неврологическая патология (могут быть битемпоральная гемианопсия, эпилептические припадки, гипертензионно-окклюзионные явления); 7. иногда - несахарный диабет. Со стороны психики чаще всего отмечаются такие нарушения, как астения, вялость, раздражительность, неустойчивое или угнетенное настроение, нарушения сна, ослабление полового влечения, недостаточная концентрация внимания, снижение работоспособности, нередко симптомы психоорганического снижения. В отдельных случаях наблюдаются психотические явления. В качестве основных причин развития адипозогенитальной дистрофии рассматриваются: а) опухоли селлярной области; б) поражение гипоталамуса; в) поликистоз яичников. Данное расстройство следует отличать от обратимого подросткового ожирения с задержкой полового развития. Лечение: оперативное удаление опухоли, рентгенотерапия (при опухоли), диета, диуретики, небольшие дозы тиреоидина, заместительная терапия половыми гормонами. Синонимы: Болезнь Бабинского-Фрелиха (1900, 1901), Гипофизарное ожирение, Гипофизарный синдром, Гипофизогипоталамический синдром.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ
сочетание ожирения и гипогонадизма, обусловленное поражением нейроэндокринной системы. Как самостоятельное заболевание адипозогенитальная дистрофия развивается обычно в детском возрасте, чаще у мальчиков 6 – 12 лет. Причиной могут быть инфекционные (в том числе и внутриутробные), травматические, сосудистые и опухолевые поражения гипоталамуса и гипофиза. Адипозогенитальная дистрофия может также являться основным симптомом ряда поражений гипоталамуса и гипофиза. В этом случае развитие адипозогенитальной дистрофии возможно в любом возрасте.
Клиническая картина. Нарушение функции гипоталамуса при адипозогенитальной дистрофии обусловливает патологическое повышение аппетита (см. Булимия), хроническое переедание и как результат этого ожирение. Нарушение секреции гонадотропных гормонов гипофизом приводит к гипогонадизму. Заболевание может протекать с вторичным гипотиреозом, недостаточностью функции коры надпочечников (гипокортицизмом), несахарным диабетом, задержкой роста.
Отмечается равномерное ожирение, половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки почти не выражены, встречается крипторхизм. У мужчин развивается оволосение по женскому типу, голос остается детским, мышцы недоразвиты, почти у всех больных отмечают плоскостопие, повышенную подвижность суставов. Характерна склонность к артериальной гипотензии. Интеллект, как правило, не нарушен, но в тех случаях, когда адипозогенитальная дистрофия с самого начала сопровождается гипотиреозом, интеллект может быть снижен. У женщин с адипозогенитальной дистрофией менструации нерегулярны или отсутствуют совсем. Содержание в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола снижено.
Диагноз устанавливают на основании характерных симптомов – ожирения и гипогонадизма, а также результатов клинико-биохимического обследования. Дифференциальный диагноз с заболеваниями, сопровождающимися ожирением, представляет значительные трудности и проводится в специализированных клиниках.
Лечение направлено на устранение причины возникновения заболевания: при наличии опухоли назначают лучевую терапию на гипоталамо-гипофизарную область, показано оперативное удаление опухоли; при воспалительных процессах проводят противовоспалительную терапию. Для лечения ожирения назначают низкокалорийную диету, лечебную физкультуру, лекарственные средства, снижающие аппетит. Лечение гипогонадизма состоит в назначении гонадотропных гормонов, андрогенов, эстрогенов и др.
Полному излечению адипозогенитальная дистрофия не поддается. Больные не могут иметь детей. Физическая трудоспособность их ограничена.
Клиническая картина. Нарушение функции гипоталамуса при адипозогенитальной дистрофии обусловливает патологическое повышение аппетита (см. Булимия), хроническое переедание и как результат этого ожирение. Нарушение секреции гонадотропных гормонов гипофизом приводит к гипогонадизму. Заболевание может протекать с вторичным гипотиреозом, недостаточностью функции коры надпочечников (гипокортицизмом), несахарным диабетом, задержкой роста.
Отмечается равномерное ожирение, половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки почти не выражены, встречается крипторхизм. У мужчин развивается оволосение по женскому типу, голос остается детским, мышцы недоразвиты, почти у всех больных отмечают плоскостопие, повышенную подвижность суставов. Характерна склонность к артериальной гипотензии. Интеллект, как правило, не нарушен, но в тех случаях, когда адипозогенитальная дистрофия с самого начала сопровождается гипотиреозом, интеллект может быть снижен. У женщин с адипозогенитальной дистрофией менструации нерегулярны или отсутствуют совсем. Содержание в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола снижено.
Диагноз устанавливают на основании характерных симптомов – ожирения и гипогонадизма, а также результатов клинико-биохимического обследования. Дифференциальный диагноз с заболеваниями, сопровождающимися ожирением, представляет значительные трудности и проводится в специализированных клиниках.
Лечение направлено на устранение причины возникновения заболевания: при наличии опухоли назначают лучевую терапию на гипоталамо-гипофизарную область, показано оперативное удаление опухоли; при воспалительных процессах проводят противовоспалительную терапию. Для лечения ожирения назначают низкокалорийную диету, лечебную физкультуру, лекарственные средства, снижающие аппетит. Лечение гипогонадизма состоит в назначении гонадотропных гормонов, андрогенов, эстрогенов и др.
Полному излечению адипозогенитальная дистрофия не поддается. Больные не могут иметь детей. Физическая трудоспособность их ограничена.
Источник: Бородулин В.И., Ланцман М.Н. Справочник: Болезни. Синдромы. Симптомы. 2009