Деменция при болезни Гентингтона

Найдено 3 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [зарубежный] Время: [постсоветское] [современное]

деменция при болезни Гентингтона
(F02.2) [dementia in Huntington diseasе] Деменция, являющаяся составной частью клинической картины распространенной дегенерации мозга, возникающей вследствие наследственного заболевания, впервые описанного Huntington (1850-1916). Смотри также: болезнь Гентингтона

Источник: Лексикон психиатрических терминов и относящихся к психическому здоровью терминов. 2 изд.

Деменция при болезни Гентингтона.

А. Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).
Б. Подкорковые функции обычно нарушаются первыми и эти нарушения доминируют в клинической картине на протяжении всего заболевания, поражение подкорки проявляется замедленностью мышления и движений и изменением личности с апатией и депрессией.
В. Непроизвольные хореиформные движения, особенно лица, рук, плеч, или наблюдаемые при ходьбе. Больной может пытаться скрыть их, превращая в произвольные действия.
Г. Болезнь Гентингтона у одного из родителей или сиблинга; или наследственная отягощенность, предполагающая это заболевание.
Д. Отсутствие клинических признаков, которые иным образом объясняли бы анормальные движения.
Примечание
В дополнение к непроизвольным хореиформным движениям могут развиваться экстрапирамидная ригидность или спастичность с пирамидными знаками.

Источник: ВОЗ. Классификация психических расстройств МКБ-10

F02.2х* Деменция при болезни Гентингтона (G10+)

Деменция возникает как результат обширной дегенерации мозга. Заболевание передается одним аутосомальным доминантным геном. В типичных случаях симптомы проявляются на 3-ем, 4-ом десятилетии жизни. Половых различий не отмечается. В некоторых случаях к ранним симптомам относятся депрессия, тревога или явная параноидная симптоматика с изменениями личности. Прогредиентность медленная, приводящая к смерти обычно в течение 10-15 лет.
Диагностические указания:
Сочетание хореоформных движений, деменции и наследственной отягощенности болезнью Гентингтона в высокой степени предполагают этот диагноз, хотя несомненно могут возникнуть и спорадические случаи.
К ранним проявлениям болезни относятся непроизвольные хореоформные движения, особенно в лице, руках, плечах или походке. Обычно они предшествуют деменции и редко отсутствуют при уже выраженной деменции. Другие двигательные феномены могут превалировать при наличии заболевания в необычно молодом возрасте (например, стриарная ригидность) или в позднем возрасте (например, интенционный тремор).
Деменция характеризуется преимущественным вовлечением в процесс функций лобной доли на раннем этапе болезни, с относительно сохранной памятью до более поздних сроков.
Включается:
— деменция при хорее Гентингтона.
Дифференциальный диагноз:
Необходимо учитывать:
— другие случаи с хореоформными движениями;
— болезни Альцгеймера, Пика, Крейтцфельдта-Якоба (F00.-; F02.0х; F02.1х).

Источник: Международная классификация болезней (10-й пересмотр). Клинические описания и указания по диагностике