ДАРЬЕ СИНДРОМ

описан французским дерматологом J. Darier, 1856–1938, под названием «вегетирующий фолликулярный псороспермоз», так как автор ошибочно полагал, что возбудителем заболевания являются микроорганизмы – псороспермии; синонимы – фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий кератоз, фолликулярный ихтиоз) – наследственное заболевание: дерматоз, характеризующийся нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Часто наблюдается уже в детском или юношеском возрасте. Характерно высыпание папул диаметром 0,2–0,5 см, сероватого или буроватого цвета, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими твердыми ороговевшими грязно-коричневыми корочками. После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре, представляющим собой расширенное отверстие сально-волосяного фолликула. Элементы сыпи локализуются симметрично на коже волосистой части головы, лица, туловища и конечностей; по мере развития заболевания высыпания в крупных складках и на сгибах сливаются в бляшки, эрозируются и мокнут. Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями. Ногтевые пластины истончаются, легко и неровно обламываются у свободного края. Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, глотки, гортани, влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию. Поражение кожи может сопровождаться нарушениями органов зрения (нистагм, катаракта), умственной отсталостью, эндокринопатией (дисфункция щитовидной и половых желез), кистозными изменениями в костях. Диагноз уточняют при гистологическом исследовании биоптатов. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: ретиноиды, при осложнении вторичной инфекцией – антибиотики; наружно – 5 %-ная фторурациловая мазь.
F. J. Darier. De la psorospermose folliculaire vegetante. Etude anatomo-pathologique dune affection cutanee non decrite ou comprise dans le groupe des acnes sebacees, cornees, hypertrophiantes, des keratoses (ichtyoses) folliculaires, etc. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1889; 10: 597–612.