БРУГАДА-СИНДРОМ

описан современными испанскими кардиологами братьями Brugada) – наследственное заболевание, характеризующееся блокадой правой ножки пучка Гиса со стойким подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях и частыми случаями внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии с большой частотой желудочковых сокращений и фибрилляции желудочков. Наблюдается чаще у молодых мужчин. В основе заболевания – генетический дефект натриевых каналов сердечной мышцы. Тип наследования – аутосомно-доминантный, но у мужчин жизнеугрожающие аритмии развиваются чаще. Терапия антиаритмическими средствами малоэффективна, внезапную смерть предупреждает имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
P. Brugada, J. Brugada. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocar-diographic syndrome. A multicenter report. JACC, 1992; 20(6): 1391–1396.