Наследственная болезнь из группы ангиоматозов, характеризующаяся врожденной пойкилодермией с телеангиэктазиями, неврологическими и психиатрическими нарушениями: судорожными припадками, экстрапирамидными расстройствами, деменцией. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу. Описали бельгийские невропатологи Van Bogaert и Divry.
Болезнь Ван-Богарта–Диври
Болезнь Ван-Богарта–Диври
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
Ван Богарта - Диври болезнь
наследуемый по аутосомно-рецессивному типу ангиоматоз (см.). Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. пойкилодермия, то пятнистая, с неравномерной пигментацией кожа (греч. poikilos – пестрый, разнообразный; dermatos – кожа); 2. телеангиоэктазии, расширение участков капиллярной сосудистой сети (греч. tele – далеко, вдаль; angaion – сосуд, ektasis – растяжение, расширение; то есть «растяжение» периферических сосудов); 3. экстрапирамидная симптоматика (см. Экстрапирамидный синдром); 4. эпилептические припадки; 5. развитие слабоумия в разной степени его выраженности. Специфического лечения, эффкутивных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012