Подострая некротизирующая энцефалопатия – наследственное заболевание, относящееся к группе митохондральных энцефаломиелопатий. Проявляется в раннем детском возрасте задержкой психомоторного развития. Постепенно развиваются атаксия, центральные парезы и параличи, эпилептические припадки, офтальмопарез или офтальмоплегия, атрофия зрительных нервов, тугоухость, кардиомиопатия. В ЦСЖ и в крови – повышение лактата. Прогноз неблагоприятный.