Наиболее распространенная из крионных болезней человека. Проявляется спорадически в возрасте 30–60 лет, иногда болеют близкие родственники. В дебюте заболевания аффективные, мнестические и интеллектуальные расстройства, головная боль, головокружение, атаксия, признаки пирамидной и экстрапирамидной недостаточности. Расстройства памяти приобретают все более выраженный характер, возникают судороги, расстройства зрения и другая полиморфная симптоматика, указывающая на диффузное поражение мозга, главным образом его серого вещества. В терминальной стадии (через 1–2 года) – сгибательные контрактуры, признаки децеребрации, расстройство глотания, кахексия, пролежни, отсутствие контроля за функциями тазовых органов, маразм. На КТ выраженные признаки дистрофии мозговой ткани. Морфологические исследования выявляют ее губчатое строение. Описали немецкие невропатологи: в 1920 г. Crentzfeldt (1885–1964) и в 1921 г. Jacob (1884–1931).
Болезнь Крейтцфельда–Якоба
Болезнь Крейтцфельда–Якоба
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
Крейтцфельда-Якоба болезнь
(Creutzfeld H. G., 1885-1964, нем. невропатолог и психиатр; Jacob A., 18841931, нем. невропатолог.) Причиной этого стремительно прогрессирующего заболевания с проявлениями деменции считают медленный трансмиссивный вирус, хотя последние исследования указывают на возможное генетическое происхождение болезни. Первые проявления обычно возникают в возрасте 40-60 лет. Наиболее ранними симптомами заболевания могут быть неопределенные жалобы на соматическое состояние и необъяснимое чувство тревоги. Другие симптомы включают атаксию, экстрапирамидные симптомы, хореоатетоз и дизартрию. Кроме того, наблюдаются пирамидные и экстрапирамидные параличи и парезы, миоклонии, эпилептиформные припадки в сочетании с быстро прогрессирующей (от 9 мес. до 2 лет) деменцией. Возможны случаи помрачения сознания с делирием, слуховыми галлюцинациями, конфабуляциями. Прогноз неблагоприятный. Смерть обычно наступает в течение 2 лет после установления диагноза. КТ позволяет выявить корковую и мозжечковую атрофию. На поздних стадиях наблюдают характерные изменения на ЭЭГ Методы лечения болезни Крейтцфельда-Якоба не найдены. См. Дегенерация, кортикостриоспинальная.
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003