Болезнь кошачьего крикаБолезнь Крейтцфельда-Жакоба

Болезнь Краббе–Бенеке

Найдено 1 определение:

Болезнь Краббе–Бенеке

Прогрессирующая лейкодистрофия головного мозга в сочетании с его диффузным склерозом в связи с нарушением синтеза цереброзидов и расстройством миелинизации нервных волокон. Дебютирует в возрасте 4–6 мес. прогрессирующей мышечной гипертонией в сочетании с общим двигательным беспокойством, приступами тонических судорог и потерей сознания. Возможны гиперкинезы, псевдобульбарная клиника, нарушения функции глазодвигательных мышц, анизокория, нистагм, атрофия дисков зрительных нервов, сочетающаяся с прогрессирующим вплоть до слепоты снижением зрения. В конечной стадии – клинические признаки децеребрации. Больные обычно живут не более года. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1916 г. датский невропатолог Krabbe.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

Найдено схем по теме Болезнь Краббе–Бенеке — 0

Найдено научныех статей по теме Болезнь Краббе–Бенеке — 0

Найдено книг по теме Болезнь Краббе–Бенеке — 0

Найдено презентаций по теме Болезнь Краббе–Бенеке — 0

Найдено рефератов по теме Болезнь Краббе–Бенеке — 0

Вы можете заказать написание реферата: