Атрезия срединной и боковых апертур IV мозгового желудочка, что ведет к развитию окклюзионной гидроцефалии, к кистозному расширению желудочка, к недоразвитию мозжечка. В клинической картине признаки, характерные для внутричерепной гипертензии, атаксия и поражение черепных нервов, возможно отставание умственного развития. Нередко сочетается с пороками сердечно-сосудистой и мочеполовой систем. Описали американские хирурги Dandy и Walker.