БЛУЖДАЮЩИЙ ПСИХОЛОГБЛЮМА ТЕСТ КАРТИНОК С СОБАЧКОЙ БЛЕККИ

БЛУМА СИНДРОМ

Найдено 1 определение:

БЛУМА СИНДРОМ

описан американским дерматологом D. Bloom; синонимы – нанизм с поражением кожи; врожденная телеангиэктатическая эритема с задержкой роста) – наследственное заболевание: задержка роста с пропорциональным строением тела, начинающаяся внутриутробно, дефицит массы тела, характерное лицо (узкое с гипоплазией скуловых дуг, большой нос, светочувствительная телеангиэктатическая эритема в виде бабочки), микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), долихоцефалия (удлинение черепа в переднезаднем направлении из-за преждевременного окостенения стреловидного шва); у мальчиков – гипогенитализм, гипогонадизм, гипоспадия, крипторхизм; у девочек половое развитие спонтанное, удовлетворительное, фертильность сохранная; со стороны кожи – пигментация в виде пятен цвета «кофе с молоком», ихтиозоформная эритродермия, преждевременное появление морщин. Патогномоничны дефицит иммуноглобулинов А и М со склонностью к хроническим инфекциям дыхательных путей, среднего уха и повышенная частота злокачественных новообразований органов лимфоретикулярной системы и желудочно-кишечного тракта. Диагноз подтверждают цитогенетическим анализом частоты сестринских хроматидных обменов (повышение частоты обменов сегментами между хроматидами хромосом) в культуре лимфоцитов и фибробластов. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое: диспансерное наблюдение, иммунокоррекция, гормональное и при необходимости хирургическое лечение нарушений полового развития у мальчиков.

D. Bloom. The syndrome of congenital telangiectatic erythema and stunted growth. The Journal of pediatrics, 1966; 68: 103–113.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено схем по теме БЛУМА СИНДРОМ — 0

Найдено научныех статей по теме БЛУМА СИНДРОМ — 0

Найдено книг по теме БЛУМА СИНДРОМ — 0

Найдено презентаций по теме БЛУМА СИНДРОМ — 0

Найдено рефератов по теме БЛУМА СИНДРОМ — 0

Вы можете заказать написание реферата: