БИРНА-КУНКЕЛЯ СИНДРОМ

описан американскими врачами A. G. Bearn, 1923–1983, H. G. KUnkel, 1916–1983, и R. J. Slater, род. в 1923; синоним – люпоидный гепатит) – аутоиммунный хронический активный гепатит с клиническими и лабораторными признаками мультисистемного поражения, напоминающего системную красную волчанку. Чаще болеют молодые женщины. Характерны астеновегетативный синдром (недомогание, анорексия, быстрая утомляемость и др.), желтуха, гепатомегалия, спленомегалия, а также лихорадка, полиартрит, полимиозит, лимфаденопатия, разнообразные кожные высыпания, дис– или аменорея и др. При развитии цирроза печени выявляют признаки портальной гипертензии и печеночной энцефалопатии. При лабораторном обследовании обнаруживают повышение уровня печеночных ферментов, гипербилирубинемию; диагностически значимы гипергаммаглобулинемия и высокие титры характерных специфических аутоантител – к гладкой мускулатуре (SMA), антинуклеарных (ANA), к печеночно-почечным микросомам I типа (анти-LKM-I), а также результаты гистологического исследования биоптатов печени. Важным диагностическим критерием является быстрый эффект глюкокортикоидной терапии.
A. G. Bearn, H. G. KUnkel, R. J. Slater. The problem of chronic liver disease in young women. American Journal of Medicine, New York, 1956; 21: 3–15.