БИЛИРУБИН

основной желчный пигмент у человека, конечный продукт распада гемоглобина и других производных порфиринов. Билирубин образуется в клетках системы мононуклеарных фагоцитов в результате цепи превращений: гемоглобин – вердоглобин (холеглобин) – биливердин – билирубин. Он поступает в печень, где образует конъюгат (парное соединение) с глюкуроновой кислотой и становится водорастворимым (прямой билирубин). Неконъюгированный билирубин не определяется прямыми методами при биохимическом исследовании, поэтому такой билирубин называют непрямым. При измерении его концентрации непрямой билирубин сначала переводят в водорастворимую (прямую) форму. В составе желчи водорастворимый билирубин попадает в кишечник, где под воздействием ферментов кишечной микрофлоры превращается в стеркобилин и уробилин. В норме примерно 70 % билирубина образуется при распаде эритроцитов. В сыворотке крови содержится 8,5 – 21,0 мкмоль/л билирубина, из которого три четверти приходится на долю непрямого билирубина. Это соотношение изменяется при повышенном гемолизе, нарушении проницаемости мембран клеток печени, при повреждении клеток печени воспалительного, токсического и другого характера, нарушении процесса образования прямого билирубина, нормального оттока желчи и др. Отложение билирубина в органах, тканях и клетках и повышение его концентрации в крови и моче отмечают при гемолитической болезни новорожденных, билирубиновом инфаркте (отложении билирубина в мозговом веществе почек новорожденных), внепеченочном и внутрипеченочном холестазе и др. При желтухе концентрация общего билирубина в сыворотке крови может повыситься (до 342 мкмоль/л), а при гемолитической болезни новорожденных концентрация билирубина в крови достигает еще более высоких цифр.