АТАКСИЯ ФРИДРЕЙХААТАКТИЧЕСКИЙ ПОЧЕРК

Атаксия-телеангиэктазия

Найдено 1 определение:

Атаксия-телеангиэктазия

Син.: Болезнь Луи-Бар. Атаксия, телеангиэктазия с поражением кожи, глаз, мозговых оболочек и вещества мозга, главным образом мозжечка. Проявляется в раннем детстве статомоторной атаксией, дизартрией, нистагмом, миоклонией, арефлексией, гипестезией в дистальных отделах конечностей, задержкой развития. На коже – пигментные пятна кофейного цвета. Особенно страдает кожа лица, конъюнктива. Постепенно развиваются атрофические процессы в коже, поседение волос, возможное уже в школьном возрасте, признаки поражения задних канатиков спинного мозга, что ведет к сенситивной атаксии. Отмечается задержка физического и интеллектуального развития. Часто гипоплазия вилочковой железы, дисгаммаглобулинемия, тенденция к хроническим воспалительным заболеваниям легких, склонность к поражению ретикулоэндотелиальной системы (ретикулезы, лимфосаркома). Прогноз плохой. Относится к группе факоматозов (см.). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описала в 1941 г. французская врач Louis-Bar.

Оцените определение:
↑ Отличное определение
Неполное определение ↓

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

Найдено схем по теме Атаксия-телеангиэктазия — 0

Найдено научныех статей по теме Атаксия-телеангиэктазия — 0

Найдено книг по теме Атаксия-телеангиэктазия — 0

Найдено презентаций по теме Атаксия-телеангиэктазия — 0

Найдено рефератов по теме Атаксия-телеангиэктазия — 0

Вы можете заказать написание реферата: